Hypoplastisk venstre ventrikel syndrom (HLHS)
 Fig. 1 |
 Fig. 2 |
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS), der udgør ca. 3 % af de medfødte hjertefejl, omfatter udover hypoplasi af ventre ventrikel også hypoplasi/atresi af aorta ascendens eller svær stenose af aortaklapppen med lille annunlus, og i mange tilfælde tillige atresi af valvula mitralis.se skitse. HLHS debuterer indenfor få timer efter fødslen med tegn på kredsløbsinsufficiens. Der er sjældent mislyde og billedet kan let forveksles med neonatal sepsis. Barnet har duktus afhængigt kredsløb og skal have opsat prostindrop og intuberes før overflytning til hjertecenter.
Prognosen er dårlig, selv på kort sigt, hvor man hvis forældrene efter grundig information om de behandlingsmæssige muligheder udfører aktiv behandling i form af Norwood I. Ved denne behandling anastomoseres truncus pulmonalis til undersiden af arcus, og der laves en Ballock-Taussig shunt, se skitse.
| Fig. 3. Tværsnit af venstre og højre ventrikel hos en 24 timer gammel pige indlagt med kredsløbskollaps. Bemærk at højre ventrikel er apexdannende. |
Fig. 4. Skråt længdesnit, med den lille venstre ventrikel, den lille aorta og en stor truncus pulmonalis. |
| Fig. 5. Apikalt 4 kammer skan. Mitralostiet ses at være betydeligt mindre end tricuspidalostiet. Der er ikke noget flow ned i venstre ventrikel. |
Fig. 6. I det parasternale tværsnit ses duktus at shunte veno-arterielt. |
| Fig. 7. I det suptrasternale snit, ses der at være retrograd fyldning af aorta. |
Fig. 8. Til sammenligning ”normalt” duktus flow i dette plan. |
