Komplet transposition (TGA)

af Bent Østergaard Kristensen

tga-1Fig. 1 tga-2Fig. 2

TGA, der udgør ca. 5 % af de medfødte hjertefejl, beskrives i konventionel terminologi som atrio-ventrikulær konkor-dans og ventrikulo-arteriel diskordans. D.v.s. at atrier og ventrikler er korrekt placeret, medens pulmonalen afgår fra venstre ventrikel og bagved aorta, som afgår fortil fra højre. Der er tale om 2 adskilte kredsløb, som imidlertid kommunikerer gennem foramen ovale og duktus (fig. 1). Børnene er cyanotiske straks efter fødselen, hvis der er tale om isoleret TGA. TGA optræder ofte i forbindelse med en række komplekse hjertefejl, hvorved cyanose grad og klinisk påvirkethed kan variere meget, se senere. Med henblik på at øge tilblandingen af arterialiseret blod til højre ventrikel og aorta, foretages hurtigst muligt ballon-septostomi (fig. 2) Før evt. transport til hjertecentret opsættes prostin drop med henblik på at øge flowet gennem pulmonalen via duktus.

Behandlingen af isoleret TGA består i en arteriel switch operation (fig. 3): Pulmonal- og aortaklapperne forbliver in situ, medens koronararterier ”flyttes” over til den centrale del af truncus pulmonalis, der deles og den perifere del ”byttes” med den perifere del af aorta ascendens. Da venstre ventrikel relativ hurtig vender sig til det lave pulmonal tryk, og derved kan blive incapabel til at bære systemtrykket, foretages operationen indenfor 1-2 uger efter fødselen.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at foretage switch operation, man er da henvist til palliativ operation ad modum Mustard (fig. 4) eller Senning (se senere). Ved anbringelse af en perikardietunnel i mellem atrierne ledes arterialiseret blod til højre atrium og ventrikel og op i aorta. Denne operation foretages indenfor første leveår.

tga-3Fig. 3. Switch operation. tga-4Fig. 4. Mustard operation.

 

tga-5Fig. 5

Hos et cyanostisk nyfødt barn uden mislyd bør man altid mistænke TGA. Et apikalt 4 kammer skan hjælper ikke meget, idet man vil se de 4 kamre og en udløbsdel fra venstre med afgang af et stort kar (fig. 5).

De store kar ligger ved TGA parallelle (fig. 6) Dette billede fremstilles i det parasternale tværsnit (fig.8) ved at rotere transduceren med uret. Disse billede ses kun ved TGA. I tværsnittet vil begge kar fremtræde i tværsnit (fig. 7).

tga-6Fig. 6

tga-8Fig. 7

 

Såfremt man kan visualisere afgang af koronarkar fra det fortil liggende kar støtter det mistanken om transposition fig. 8 (videoklip). Tilsvarende vil påvisning af duktus-flow fra dette kar til det bagvedliggende støtte denne mistanke, fig. 9, hvor man tillige ser at det bagtil liggende kar deler sig og derfor med stor sandsynlighed er arteria pulmonalis.

tga-9Fig. 8a Fig. 8b
Fig. 9
tga-11Fig. 10a. Suprasternalt skan visende flow i dukt. fra ao til a. pulm. Fig. 10b.

Populære artikler