Fig. 1Under betegnelsen hypoplastisk højre ventrikel symdrom hører tricuspitalatresi, som igen hører til kategorien cor univentrikulare. D.v.s der er kun en veludviklet venstre ventrikel.

Ved tricuspidalatresi er højre ventrikel underudviklet. Den pulmonale blodforsyning sker via en VSD, medens blodforsyningen til ventriklen sker via en ASD, se skitsen. Sygdommen debuterer tidligt med cyanose p.g.a. pulmonal hypoperfusion.

Den initiale palliative behandling består anlæggelse af en Blalock-Taussig shunt fra a. subclavia dxt til a. pulm. sin.

Omkring 1 års alderen anastomoseres v. cava sup. til a. pulm. dxt (Partiel Cavo-Pulmonal Conneks, PCPC, også kaldet Bi-direktionel Glenn, Fig. 1). TCPC gennemføres 1-3 år senere afhængig af det kliniske forløb. Ved denne operation anastomoseres v. cava inf. til a. pulm. hovedstamme eller a. pulm dxt. (Fig. 3).

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 4a. 4-kammer skan med kun mitralklapper.	Fig. 4b. Videoen viser trykforøgelsen i RA, jfr. septumdeviation mod LA.
Fig. 5a. Hypoplastisk a. pulmonalis.	Fig. 5b. + color.
Fig. 6a. Veno-arteriel shuntnig på atrieniveau, bedre fremstillet på videoen.	Fig. 6b. Video.
Fig. 7. Blalock shunten visualiseres i det høje tværsnit, pil.	Fig. 8. Eller det lave.
Fig. 4. Spektraldoppler, hvor gradienten mellem shunt og a. pulm. ses at være ca. 70 mmHg, foreneligt med normalt pulmonaltryk, hvilket er vigtigt at evaluere m.h.p. senere TCPC operation.