Kongenit aortastenose
Indhold
Indledning ⇑
Kongenit aortastenose (AS) udgør ca. 5% af de medfødte hjertefejl og omfatter i princippet følgende typer:
- valvulær (Figur 1a)
- subvalvulær
- supravalvulær
Den subvalvulære type kan være membranøs (Figur 1b) eller langstrakt tunnelformet (tubulær, Figur 1c). Den supravalvulære type er ikke vist.
Figur 1a. Valvulær AS. |
Figur 1b. Membranøs AS |
Figur 1c. Tubulær AS |
Valvulær aortastenose
Figur 2. Quadricuspid aortaklap.
Valvulær kongenit aortastenose er den hyppigste årsag til udløbsobstruktion. Oftest pga. bicuspid aortaklap (prævalens 0,5-2%), men kan også være unikuspid, tricuspid, quadrikuspid (Figur 2) eller blot dysplastisk. Nyfødte med kritisk aortastenose har ofte bi- eller monokuspide fortykkede klapper og mere eller mindre underudviklet venstre ventrikel. Hæmodynamisk betydende stenoser kan i neonatalperioden medføre duktusafhængigt kredsløb. Ellers er symptomerne og udredningen som ved akvisit valvulær aortastenose.
Behandlingen er i barnealderen enten ballon- eller kirurgisk valvulotomi. Ved klapsubstitution i barnealderen anvendes ofte Ross-operation (excision af genuine pulmonalklap med indsættelse af autograft i aortaposition og indsættelse af klapbærende RV-PA conduit i pulmonalposition). Stort set alle, der behandles som børn får behov for reintervention. Livslang opfølgning anbefales derfor.
Subvalvulær aortastenose ⇑
Oftest en progressiv/erhvervet tilstand forårsaget af turbulens i LVOT. Hyppigste årsag er en fibrøs membran eller fibromuskulær "tunnel" i LVOT (Video 1).
Video 1. Subaortamembran, PLAX (TEE). Membranøs fortykkelse i LVOT som forårsager obstruktion.
Kan også forårsages af andre abnormiteter i udløbsdelens strukturer fx ved tidligere VSD-lukning, Double outlet Right Ventricle (DORV), mitralklappens morfologi eller chordaes tilhæftning (Video 2).
Video 2. Subaortaobstruktion i LVOT-tunnel. Patient tidligere opereret for DORV.
Tilstanden er ofte forbundet med progredierende stenose og mulig jet/flow-induceret aortainsufficiens. Symptomer som ved valvulær aortastenose.Opereres ved symptomer eller mean-gradient >40mmHg, LV hypertrofi, påvirket LVEF eller aortainsufficiens. Membranøse obstruktioner reseceres. Ved tubulær obstruktion udføres resektion af udløbsseptum evt med indsættelse af patch. Recidiv ses hos 20-30%.
Figur 3. Flowgradienter over LVOT og aortaklappen i video 2. Læg mærke til at der ses to kurver oven i hinanden – én for selve aortaklappen (ca. 2m/s) og én for obstruktionen i LVOT (ca. 4m/s).
Supravalvulær aortastenose ⇑
Sjælden tilstand med timeglasformet forsnævring sv.t. sinotubulære overgang. Særligt ved Williams syndrom. Kan også ses som postoperativ sequelae ved tidligere operation på aorta (fx switch-opereret transposition af store kar). Symptomer er som ved valuvlær aortastenose.
Asymptomatiske patienter opereres ved betydende LV-hypertrofi, faldende LVEF eller hvis koronare- eller aortaklapforhold betinger prognostisk intervention. Hvis muligt opereres med patch i aorta ascendens eller implantation af rørprotese.
Video 3. Supravalvulær aortastenose. Der ses også flowacceleration over og aortainsufficiens.
Video 4. Supravalvulær aortastenose set fra suprasternal position.