Ekkokardiografi.dk

Aortastenose (AS) udgør ca. 5% af de medfødte hjertefejl og omfatter i princippet følgende typer:

• valvulær (fig. 1a)
• subvalvulær
• supravalvulær

Den subvalvulære type kan være membranøs (fig. 1b) eller langstrakt tunnelformet (tubulær, fig. 1c). Den supravalvulære type er ikke vist.

Fig. 1a. Valvulær AS.

Fig. 1b. Membranøs AS

Fig. 1c. Tubulær AS

Valvulær aortastenose

Fig. 2. Quadricuspid aortaklapHyppigste årsag til udløbsobstruktion. Oftest pga. bicuspid aortaklap (prævalens 0,5-2%), men kan også være unikuspid, tricuspid, quadrikuspid (fig. 2) eller blot dysplastisk. Nyfødte med kritisk aortastenose har ofte bi- eller monokuspide fortykkede klapper og mere eller mindre underudviklet venstre ventrikel. Hæmodynamisk betydende stenoser kan i neonatalperioden medføre duktusafhængigt kredsløb. Ellers er symptomerne og udredningen som ved akvisit valvulær aortastenose.

Behandlingen er i barnealderen enten ballon- eller kirurgisk valvulotomi. Ved klapsubstitution i barnealderen anvendes ofte Ross-operation (excision af genuine pulmonalklap med indsættelse af autograft i aortaposition og indsættelse af klapbærende RV-PA conduit i pulmonalposition). Stort set alle, der behandles som børn får behov for reintervention. Livslang opfølgning anbefales derfor.

Subvalvulær aortastenose

Oftest en progressiv/erhvervet tilstand forårsaget af turbulens i LVOT. Hyppigste årsag er en fibrøs membran eller fibro-muskulær "tunnel" i LVOT (video 1).

Video 1 subaortamembran, PLAX (TEE). Membranøs fortykkelse i LVOT som forårsager obstruktion.

Kan også forårsages af andre abnormiteter i udløbsdelens strukturer fx ved tidligere VSD-lukning, Double outlet Right Ventricle (DORV), mitralklappens morfologi eller chodaes tilhæftning (video 2).

Video 2 subaortaobstruktion i LVOT-tunnel. Patient tidligere opereret for DORV.

Tilstanden er ofte forbundet med progredierende stenose og mulig jet/flow-induceret aortainsufficiens. Symptomer som ved valvulær aortastenose.Opereres ved symptomer eller mean-gradient >40mmHg, LV hypertrofi, påvirket LVEF eller aortainsufficiens. Membranøse obstruktioner reseceres. Ved tubulær obstruktion udføres resektion af udløbsseptum evt med indsættelse af patch. Recidiv ses hos 20-30%.

Fig. 3. Flowgradienter over LVOT og aortaklappen i video 2. Læg mærke til at der ses to kurver oven i hinanden – én for selve aortaklappen (ca. 2m/s) og én for obstruktionen i LVOT (ca. 4m/s).

Supravalvulær aortastenose

Sjælden tilstand med timeglasformet forsnævring sv.t. sinotubulære overgang. Særligt ved Williams syndrom. Kan også ses som postoperativ sequelae ved tidligere operation på aorta (fx switch-opereret transposition af store kar). Symptomer som ved valuvlær aortastenose.

Asymptomatiske patienter opereres ved betydende LV-hypertrofi, faldende LVEF eller hvis koronare- eller aortaklapforhold betinger prognostisk intervention. Hvis muligt opereres med patch i aorta ascendens eller implantation af rørprotese.

Video 3 supravalvulær aortastenose. Patienten har også flowaccelleration over og insufficiens af aortaklappen.

Video 4 supravalvulær aortastenose set fra suprasternal position.