Ekkokardiografi.dk

VSD er udbredt forekommende som del i komplekse hjertesygdomme. Her omtales solitært forekommende eller tilbageværende VSD.

• Perimembranøse (ca. 80%)
• Muskulære (ca. 15%)
• Doubly commited subarterial (ca. 5%)

Kliniske symptomer afhænger af defektens størrelse og lungekarmodstanden. Børn med store defekter kan være asymptomatiske, hvis lungekarmodstanden forbliver høj og graden af shunt dermed beskeden. Dette kan dog føre til Eisenmengers syndrom. Betydende shunt medfører volumenbelastning af venstresidige hjertekamre og risiko for udvikling af hjertesvigt.

De fleste defekter diagnosticeres og opereres eller lukker sig spontant i barnealderen. VSD lukkes i voksenalderen, hvis shunten findes hæmodynamisk betydende. For vurdering af dette, undersøges for dilatation af venstresidige kamre, aftagende LV-funktion eller RV-trykbelastning. Ligeledes kan flowet gennem en perimembranøs VSD medføre turbulens i LVOT med risiko for prolaps eller skrumpning af aortacusp med tiltagende aortainsufficiens, udvikling af højre ventrikel udløbsobstruktion eller gentagen endokarditis.

Inkomplet eller komplet højresidigt grenblok ses hos op til 40%, men kun sjældent ses AV-blok.

Defekten forsøges altid visualiseret i flere planer for at opnå det mest præcise billede af defektens omfang (Fig.1-4).

Fig 1. Subcostal projektion inkl. Colour doppler visende perimembranøs VSD,  

Fig 2. Parasternal længdesnit visende perimembarnøs VSD.

Fig 3. Parasternal tværsnit på aortaklapsniveau visende perimembranøs VSD.

Fig. 4. Apikalt 4-kammer projektion visende perimembranøs VSD.

Perimembranøs VSD

En perimembranøs VSD er lokaliseret i det membranøse septum, inferio-medialt for aortaklappen og lateralt i forhold til den septale flig af trikuspidal klappen. Små perimembranøse defekter lukkes oftest spontant i barndommen, men kan undertiden erkendes i voksenalderen , evt. som et lille aneurismatisk område i basale ventrikelseptum.  Perimembranøs VSD visualiseres bedst i et parasternalt længde snit tiltet en smule medialt (figur 2). I et parasternalt tværsnits billede ses VSD’en lige under aorta klappens niveau og svarende til ”kl. 10.00 position” ved aorta klappens højre coronar cusp og ved siden af den septale flig af trikuspidal klappen (figur 3). pVSD kan også typisk visualiseres i en tilpasset projektion mellem apikalt fire- og fem-kammer billede (figur 4). TEE bidrager typisk yderligere til kvantitering, morfologi og relation til klapper (figur 5).

Fig. 5. TEE projektion visende perimembranøs VSD.

Doubly commited subarterial VSD

Doubly commited subarterial VSD, også kaldet supracristal VSD, er lokaliseret i den højre ventrikels udløbsdel af ventrikel septum (over crista ventricularis), lateralt og inferiort for aortaklappen. Defekten visualiseres bedst i et parasternalt tværsnitsbillede lige under aortaklappen, i en ”kl. 02.00 position” udgående sv.t  aorta klappens venstre coronare cusp og indmundende i nær relation til pulmonal klappen (figur 6 & 7).

Fig. 6. Modificeret parasternalt længdesnit visende doubly commited subarterial VSD.

Fig. 7. Modificeret parasternalt tværsnit visende doubly commited subarterial VSD.

Muskulær VSD

Muskulære VSD’er kan være lokaliseret i både inlet septum og outlet septum, midtseptalt og apikalt. Små defekter kan oftest ikke visualiseres med ekkokardiografi. De bedste projektioner til at visualisere muskulære VSD er sekventiel gennemgang af venstre ventrikel i et parasternal tværsnits billede fra den basale til den apikale del. Samt i et parasternalt længdesnit og apikalt firkammer billede. Colour doppler viser en flow forstyrrelse på den højre side af ventrikel septum, og dette kan være diagnostisk for en VSD til trods for at selve defekten ikke kan visualiseres.

Estimering af shunt

Den arterio-venøse shunt gennem en VSD afhænger af defektens størrelse. Ved betydende shunt ses dilatation af venstre atrium og ventrikel grundet volumenbelastning. Oftest er størrelsen af højre ventrikel normal, da det systolisk flow over defekten går direkte over i pulmonal arterien som derfor ses dilateret. Ved store shunts udvikles pulmonal hypertension som resulterer i Eisenmenger syndrom med dilatation og hypertrofi af højre ventrikel.

Kvantitering af shunt-størrelsen kan foretages som beskrevet under ASD. Tilsvarende bør man estimere trykgradienten mellem venstre og højre ventrikel ved CW doppler i VSD’en, og ved at sammenholde systemisk BT-måling med højre ventrikels systoliske tryk, estimeret ud fra TI gradient og central venøs venefylde. Ved en ”restriktiv” VSD forstås opretholdelse af en høj trykforskel mellem venstre og højre ventrikler (høje flowhastigheder, men lavt shuntvolumen gennem VSD).