ALPACA
ALCAPA
ALPACA (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) - abnorm afgang af venstre koronararterie fra pulmonalarterien - er en sjælden tilstand hvor LCA afgår fra pulmonalarterien, vanligvis som en isoleret defekt. Dette giver ikke problemer i føtalperioden, men I takt med det fysiologiske fald i pulmonaltrykket ved fødsel og neonatalperiode mindskes LCAs perfusion. Hovedparten (>90%) debuterer i de første levemåneder med udvikling af hjertesvigt eller kredsløbssvigt.
I sjældne tilfælde (<10%) er den kollaterale forsyning mellem RCA og LCA så veludtalt at der ikke opstår symptomer i spædbarnsalderen. Disse patienter udvikler senere i barnelivet/tidligt voksenliv angina pectoris, hjertesvigt, eller malign arytmi/pludselig død. Dette udløser som regel koronar CT scanning, men man bør tillige kende de ekkokardiografiske fund da der er tilbøjelighed til at brystsmerter hos meget unge individer slås hen som ikke-kardielle.
De ekkokardiografiske fund er en følge af fysiologien som består i at LCA forsynes via gradvist opbyggede kollateraler fra RCA så flowretningen i LCA bliver retrograd ind i pulmonalarterien, hvor trykket er lavt. Herved opstår en form for "Steal" fænomen og kronisk iskæmi i LCAs forsyningsområde. Da hele hjertet forsynes fra RCA (inklusive "Steal" til lungearterien) bliver RCA ektatisk. Ekkokardiografisk ses følgende.
1) Subendocardiet i LCA´s forsyningsområde inklusive anterolaterale papillærmuskel bliver fibrotisk pga. kronisk iskæmi. Dette ses som et hvidligt subendokardie evt. med regionalt nedsat pumpefunktion/ventrikel dilatation og evt. samtidig restriktiv betinget mitralklapsinsufficiens som ved iskæmisk mitralklapsinsufficens (Fig 1).
Fig. 1
2) RCA fremstår ektatisk. Det ses ved afgangen fra aorta fortil i højt parasternalt SAX eller som nedenfor ved at RCA synes bred i AV furen (Fig 2)
Fig. 2.
3) Den udtalte kollateralforsyning mellem RCA og LCA ses som et abnormt diastolisk sprudlende Farve Doppler signal (flaming myocardium). (Fig 3)
Fig. 3
4) Den abnorme afgang af LCA med retrograd flow ind i pulmonalarterien kan ofte identificeres, men dette kan være svært hos voksne. (Fig 4a, b)
 Fig 4a |
 Fig 4b |
