Aortainsufficiens

Af Carlo Alberto Barcella, 2025

Gennemgang ved Lauge Østergaard og Rasmus Carter Storch

Aortainsufficiens (AI) er defineret ved blodets tilbageløb gennem aorta klappen (AV) fra aorta til venstre ventrikel (LV) i diastolen og er forårsaget af coaptationsdefekt eller malapposition af aortaklappens cuspe.

  • Tredje hyppigste hjerteklapsygdom: prævalens på 5% i baggrundsbefolkningen, stigende til næsten 15% hos > 65 år.
  • Svær AI repræsenterer indikation til 5% af alle hjerteklapoperationer.

Ætiologi

AI kan inddeles i primær AI (strukturelle abnormiteter i cuspene) og

sekundær AI (betinget af abnormiteter i klappens støttestrukturer såsom

annulus, aortaroden, aorta ascendens og LV). AI kan forekomme akut eller kronisk (se Tabel 1).

Carpentier klassifikationen, oprindeligt designet til mitralinsufficiens, bliver også brugt for AI mht. at fremhæve den underliggende mekanisme og guide hjerteklapoperation (se Tabel 2 og Figur 1).

Tabel 1: aortainsufficiens ætiologi

Kronisk AI

Primær AI – klapabnormiteter

Sekundær AI - aortaabnormiteter

Medfødt

Aortadilatation

Uni-, bi- eller quadricuspid AV

Degenerativ aortalidelse

  • Hypertension
  • Aterosklerose 

Ventrikelseptumdefekt

Inflammation i aorta (aortitis)

  • Non-infektiøs (f.eks. Kæmpe celle arteritis og Takayasus arteritis)
  • Infektiøs (f.eks. Syfilis)

Bindevævssygdomme

  • Marfan syndrom
  • Ehlers-Danlos syndeom
  • Loeys-Dietz' syndrom

Bindevævssygdomme

  • Marfan syndrom
  • Ehlers-Danlos syndrom
  • Loeys-Dietz' syndrom
  • Osteogenesis imperfecta

Erhvervet

 

Degenerativ klaplidelse (den hyppigste, 50%)

  • Calcificeret AV
  • Myxømatøs AV

Inflammatorisk klaplidelse (f.eks. rhemuatisk, strålings- eller toxininduceret klapsygdom)

 

Akut AI

Primær AI

Sekundær AI

Infektiøs endokarditis

Aortadissektion

Traume

Traume

 

 

Tabel 2: Carpenterier klassifikation

Type

Dysfunktion

Jet

Ekko fund

I

Normal bevægelighed af cuspene

Central eller excentrisk jet

Aortadilatation eller cusp perforation

II

Overdreven bevægelighed pga. prolaps

Excentrisk jet

Flail cusp

Partiel eller total cusp prolaps

III

Restriktiv bevægelighed, , retraheret cusp

Central eller excentrisk jet

Fortykkede cusp eller kalkaflejringer

 

CarpentierFigur 1: Klassifikation af aortainsufficiens ud fra den underliggende mekanisme. Type Ia sinotubular junction og aorta ascendens dilatation; Type Ib dilatation af sinus valsalva og sinotubulære overgang; Type Ic annulus dilatation; Type Id cusp perforation Figuren er taget fra reference 1).

 


Figur 2. Svær AI sekundær til dilatation af aortarod (APlax)

   

Figur 3A og 3B. Svær AI sekundær til prolaps af højre koronar cusp uden (3A) og med color (3B) (længdesnit af aortaklappen på TEE)

Patofysiologi

Akut vs kronisk

Svær akut AI medfører et pludseligt tilbageløb af en stor mængde blod til LV, der typisk har normal compliance og dimensioner. Dette forvolder en stigning i LVEDP (slutdiastolisk tryk i LV) og LAP (tryk i venstre atrium) der fører til lungeødem. LV forsøger at opretholde minutvolumen ved at øge hjertefrkvens og kontraktilitet (hyperdynamisk LV).  Farve-doppler AI jettet vil ofte ikke være særlig udtalt ved den svære, akutte AI pga. den relativt lille trykforskel mellem aorta og LV. Derudover er pulstryk ofte normalt eller smalt da et nedsat slagvolumen forårsager et relativt lavt systolisk blodtryk.

Akut AI kan være svært at udrede sufficient med TTE, hvorfor der på mistanke bør laves akut eller subakut TEE mhp. videre diagnostik.

Ved kronisk AI er der primært en volumenbelastning af LV (øget preload) der fører til LV dilatation (øget compliance) og hermed LV excentrisk hypertrofi pga. øget vægspænding (jf. Laplaces lov). Ved svær AI får LV en typisk sfærisk form. Ved kronisk svær AI findes der på grund af det kompensatorisk forøgede slagvolumen typisk højt pulstryk i modsætning af akut svær AI. Ved kronisk AI, forbliver LVEF relativt normalt i en lang periode og dilatation forekommer typisk inden LV-dysfunktion. Patienter med længerevarende betydende AI udvikler meget store LV (cor bovinum) med en typisk sfærisk udseende (se Figur 4).  

Ved både akut og kronisk AI, når LVEDP nærmer sig det diastoliske tryk i aorta ascendens, kan koronar perfusionstryk blive påvirket og der kan opstå myokardie iskæmi.

Figur 4. Typisk udseende af kronisk volumen belastet LV ved svær aortainsufficiens i apikalt 4 kammer.

 

Ekkokardiografisk udredning af AI og kvantitering af insufficiensgrad

Der findes ingen entydig god metode til kvantitering af AI og bedømmelse afhænger derfor i høj grad af en samlet vurdering, som inkluderer effekter af AI på LV og patientens symptomer.

 

Morfologi

Aortaklap anatomien vurderes ud fra 2D billedet, primært SAX og modificeret PLAX med fokus på LVOT. Der beskrives antal cusp og deres bevægelighed, kalcifikationer og/eller fortykkelse af cuspe, prolaps af cusp, excrescenser eller perforation, lokalisation af coaptationsdefekt.

 

   
  Figur 5: Let central AI i PLAX (5A) og i PSAX (5B)

 

 

Doppler metoder

Farve-Doppler

Selvom de apikale projektioner har det højeste sensitivitet for detektion af AI-jettet, er PLAX og PSAX fundamentale for at evaluere jettets oprindelse, retning og geometri. En excentrisk retning af AI ses ved prolaps eller retraheret cusp, hvorimod en central retning ses hyppigt ved manglende coaptation pga. dilateret aortarod.

Eftersom udbredelse af ​​AI-jettet i LV længdeakse afhænger af drivtrykket (diastolisk blodtryk), anbefales det ikke til vurdering af AI sværhedsgrad.

  • diameter af AI-jettet/LVOT-diameter: måles i zoomet PLAX indenfor 1 cm fra vena contracta i diastole. Bruges hovedsageligt til centrale jets, da det typisk underekstimerer excentriske jets (se Figur 6).

 

HeartFigur 6: diameter af AI-jettet/LVOT-diameter i PLAX

 

  • Jet area/LVOT area: måles i zoomet PSAX indenfor 1 cm fra vena contract. Det er strengt afhængigt af jettets retning og geometri (se Figur 7).

Fig7Figur 7: Jet area/LVOT area i PSAX (taget fra reference 4)

 

  • Vena contracta (VC): måles i zoomet PLAX med Nyquist limit på 50-60 cm/s. VC repræsenterer den smalleste udbredelse af AI-jettet og afspejler diameteren af den regurgiterende orifice. VC forekommer lige ved eller umiddelbart nedstrøms for den anatomiske regurgitationsåbning (apikalt ift. klappen). VC er relativt uafhængig af flowhastighed og drivtryk. For at bedre måle VC, bør man kunne identificere alle tre komponenter af AI (dvs. proximal flowkonvergens, VC og udbredelsen i LVOT) (se Figur 8). For at undgå overestimering af VC, måler man kun bredden af det højhastighedsfarvede flow (og ikke det lavhastighedsflow, der bliver trukket imod AI-jettet).

Fig8Figur 8: Komponenter af aortainsuficiens: proximal flowkonvergens, vena contracta og jet area i LVOT (taget fra reference 3).

Pulsed wave (PW) Doppler

  • Diastolisk retrograd flow i aorta (se Figur 9): mens et kort diastolisk retrograd flow i proximal descendens aorta (fremstillet i suprasternalt vindue) tidligt i diastole ses ofte hos yngre patienter og repræsenterer en normal variant (sekundær til compliant aorta), er et holodiastolisk flow reversal altid patologisk og indikerer mindst moderat AI. Et retrograd, holodiastolisk flow med slutdiastoliske hastigheder ≥ 20 cm/s i abdominal aorta (fremstillet i subcostalt vindue) tyder på svær AI. Desuden, ved svær AI, nærmer VTI af diastolisk flow reversal sig LVOT VTI. Ved akut svær AI, kan diastolisk retrograd flow ikke være holodiastolisk, da trykudligning mellem LV og aorta foregår før slutdiastole.

Fig9Figur 9A og 9B: Diastolisk retrograd flow (gule piler) i aorta descendens i suprasternalt vindue og i abdominal aorta

Continuous wave (CW) Doppler

Vurderes bedst i apikale projektioner. CW sigtelinien skal ligge parallelt med AI jettet. CWD af AI-jettet afspejler trykforskellen mellem aorta og LV i diastole.

  • Signal density: CWD-signalets intensitet afspejler regurgitationsvolumen Et svagt eller ufuldstændigt jet indikerer en mild AI, mens et tæt CWD-signal tyder på en mere betydende AI (kan dog ikke skelne mellem moderat og svær AI).
  • Pressure half-time (PHT): representerer trykudligningshastigheden mellem aorta og LV i diastolen - jo højere grad af AI desto hurtigere sker trykudligningen (Se Figur 10). PHT er baseret på den exponentielle decay af blodets hastighed gennem den insufficiente klap. En initial peak hastighed ≥4 m/s (sv.t. en trykforskel mellem aorta og LV omkring 64mmHg, baseret på Bernoullis princip: ΔP = 4v²) kræves for at opnå en pålidelig beregning og målbar hastighedsprofil. PHT er desuden meget afhængigt af LV compliance og perifer modstand. Nedsat kompliance i venstre ventrikel eller høj perifer modstand kan føre til overvurdering og øget compliance, betydende mitralinsufficiens eller behandling med vasodilaterende stoffer til undervurdering af AI. Derfor anbefales metoden generelt ikke ved kronisk AI men er primært brugbar ved akut AI. Udover PHT, kan man fra CW-doppler også beregne decelerationshældning af flowhastighed og decelerationstid (se Figur 11). Decelerationshældning afspejler både graden af ​​AI og det ventrikulære endediastoliske tryk. Decelerationshældning <2 m/s2 og >3.5 m/s2 bruges til at differentiere let og svær AI.

Fig10Figur 10: stejl PHT (176ms) indikerende svær AI.

 

Fig11Figur 11: Decelerationstid representærer jettets max hastighed (Vmax) ekstrapoleret til baseline, decelerationshældning er rate af hastighedsreduktion (Vmax/decelerationstid) (taget fra reference 4).

 

Flowberegninger (Continuity metode): kvantificering af regurgitant flow via PW Doppler beror på sammenligning af LVOT-stroke volume (SV) med SV ved mitral- eller pulmonalklappen, forudsat at der ikke er betydende mitral- eller pulmonal-insufficiens.

  • beregn LVOT-SV ved at måle LVOT diameter i PLAX og LVOT-VTI via PW-doppler i apikale billeder (se Figur 12A).
  • beregne mitralklappens SV ved at måle mitral annulus i middiastole i apikale 4-kammer og PW doppler ved mitral annulus i diastole (se Figur 12B).
  • Regurgitation volumen (RVol) kan beregnes ved trække mitralklappen SV fra LVOT-SV.
  • EROA kan derefter kalkuleres: RVol / CW doppler af AI VTI (se Figur 12C)

Fig12Figur 12: A) beregning af LVOT-stroke volume. B) beregning af mitralklappen SV (taget fra reference 4).

 

PISA

PISA-metoden kan anvendes ved kvantificering af AI lige som ved mitralinsufficiens (se under mitralinsufficiens), typisk i et zoomet billede af apikal 3- eller 5-kamre billede. I klinisk praksis er metoden brugt sjældent, da flow convergence er ofte vanskelig at fremstille pga. aortaklapfortykkelse og/eller forkalkninger såsom mere turbolent flow.

 Tabel 3. Vurdering af sværhedsgrad

 

Let

Moderat

Svær

Kvalitative parametre

     

Jet udbredelse i LVOT (color doppler)

Lille

Intermediate

Stor i centrale jet

Jet-tæthed (CWD)

Ufuldstændig eller svag

Tæt

Tæt

PHT (msec)

Ufuldstændig eller svag, >500

500-200

Stejl, <200

Decelerationshældning af flowhastighed (ml/sec2)

<2

2-3.5

>3.5

Diastolisk retrograd flow i aorta

Kort, tidlig diastolisk retrograd flow

Intermediate,

tidlig-mid diastolisk flow

Fremtrædende holosystolisk retrograde flow

       

Semi-kvantitative parametre*

 

Let-moderat         

Moderat-svær

 

VC (cm)

<0.3

0.3-0.6

>0.6

Jet-diameter/LVOT-diameter, (%)**

<25

   25-45        

46-64

≥65

Jet area/LVOT area, (%)**

<5

       5-20                  

21-59

≥60

       

Kvantitative parametre*

 

Let-moderat         

Moderat-svær

 

RVol (ml/slag)

<30

        30-44                

45-59

≥60

RF (%)

<30

        30-39                

40-49

≥50

EROA (cm2)

<0.10

   0.10-0.19           

0.20-0.29

≥0.30

RVol= Regurgitant volume; RF= Regurgitant fraction; EROA= Effective regurgitant orifice area

*Semi-kvantitative og kvantitative parametre giver mulighed for at sub-klassificere moderat AI

**Bruges kun ced centrale jets

 

Indirekte tegn på betydende AI

Hvis et betydende AI-jet rammer det forreste mitralflig, begrænser dette åbning af mitralklappen, hvilket resulterer i

  • Øget afstand i diastole mellem forreste mitralflig (E-punkt) og interventrikulærseptum (større E-punkt septal afstand – ses i PLAX), især ved normal LVEF.
  • Højfrekvent ”flutter” bevægelse af det forreste mitralflig: ses bedst på M-mode (pga. den høje samplingsfrekvens) (Figur 13B).
  • I PLAX og PSAX, ved betydende AI,er forreste mitralflig i diastole en kuppelformet udseende med konkaviteten vendt mod det interventrikulære septum (Figur 13A). Området med krumning svarer til retningen af AI. I kortaksebilleder ses ofte et afgrænset område med omvendt krumning, der svarer til den rumlige placering af den regurgiterende jet. Dette står i kontrast til det normale lineære udseende af den anteriore klap i diastole i langaksebilleder og den normale diastoliske krumning mod det interventrikulære septum i kortaksebilleder.
  • Præmatur lukning af mitralklappen kan også ses ved akut svær AI på grund af et højt LVEDP der overstiger venstre atriums tryk og dermed hæmmer åbning af mitralklappen.

Fig14Figur 13: A - Kuppelformet forreste mitralflig i PSAX. B - Højfrekvent ”flutter” bevægelse af det forreste mitralflig (taget fra reference 2)

 

Mhp. kontrol intervaller for AI henvises til NBV Kapitel 6 - Hjerteklapsygdom (6.1.1 Udredning og kontrol).

Operationsindikationer fremgår af NBV Kapitel 6 – Hjerteklapsygdom (6.1.2 Beslutning om intervention).

 

Figur 14: Svær AI med jet til apex af LV (Ap5k)

 

Figur 15: Svær AI i PLAX

 

 

 

Referencer:

1.                   Zoghbi WA, Adams D, Bonow RO, Enriquez-Sarano M, Foster E, Grayburn PA, et al. Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation. J Am Soc Echocardiogr. 2017 Apr;30(4):303–71.

2.                   Catherine Otto. Textbook of Clinical Echocardiography, 6th Edition,. 2018.

3.                   Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, Popescu BA, Edvardsen T, Pierard LA, et al. Recommendations for the echocardiographic assessment of native valvular regurgitation: an executive summary from the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J - Cardiovasc Imaging. 2013 Jul 1;14(7):611–44.

4.                   Solomon SD, Bulwer BE. Essential echocardiography: a practical handbook with DVD. Totowa, N.J: Humana Press; 2007.

5.                   Tsampasian V, Victor K, Bhattacharyya S, Oxborough D, Ring L. Echocardiographic assessment of aortic regurgitation: a narrative review. Echo Res Pract. 2024 Jan 3;11(1):1.

6.                   William F. Armstrong, Thomas Ryan. Feigenbaum’s Echocardiography, 8e. 2019.