Ekkokardiografi.dk

ASD er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres i voksenalderen, og kan inddeles som følger:

• Sekundum defekt (ca. 80%)
• Primum defekt (ca. 15%)
• Sinus venosus defekt (ca. 5%)
• Sinus coronarius defekt (<1%).
• Partielt abnormt indmundende lungevener kan fysiologisk sidestilles med ASD.

Hæmodynamik: Graden af venstre-højre shunt afhænger af forskellen i compliance (diastolisk funktion) af ventriklerne. Venstre ventrikel får med alderen relativt tiltagende nedsat compliance, hvilket medfører øget venstre-højre shunt og volumenbelastning af højresidige kamre. Symptomer er ofte sparsomme indtil 40-50 årsalderen, hvor typiske debutsymptomer er funktionsdyspnø, atrial takyarytmi, recidiverende pneumoni eller paradoks emboli (sjældent). Ved sinus venosus ASD kan der forekomme cyanose pga. strømning af systemvene blod til venstre atrium. Udvikling af Eisenmengers syndrom forekommer sjældent.

ASD - Sekundum type

Sekundum defekt udgør ca. 80 % af ASD.

En sekundum ASD defekt er typisk en oval defekt i midten af septum med en diameter på 1 til 2 cm. Defekten visualiseres bedst i det subcostale billede, hvor ultralydsbølgen er vinkelret på det atrie septum (Fig. 1-3).

Fig.1a. ASD sekundum type

Fig. 1b. "Ekkoskitse"

Fig. 2. Subcostalt indblik visende stor ASD sekundum type. 

Fig. 3. Samme som Fig. 2. med colour doppler. 

Flowet over sekundum ASD visualiseres med colour i det subcostale billede (figur 3), hvor flowet er parallelt med ultralydsbølgen. Da trykgradienten mellem atrierne er lav, reduceres hastighedsskalaen til ca. 30-40 cm/sek for at øge sensitiviteten af undersøgelsen. Flowet er bredt og går fra venstre atrium til højre atrium i både diastole og systole. Ved store shunts kan flowet over atrieseptet strække sig ned over den åbne trikuspidal klap og ind i højre ventrikel under diastole.

Dilatationen af højresidige kaviteter kan fremstilles såvel i apikale projektioner (figur 4) som i parasternalt tværsnit. Apikale projektioner vil også være nyttige til påvisning af evt. samtidig Ebsteins anomali.

Fig. 4. Modificeret apikalt 4-kammerbillede visende dilatation af hø. atrium og ventrikel sekundært til stor ASD sekundum type.

Ved TEE verificeres anatomien af ASD med flere gradtal, gerne med colourdoppler (figur 5-7).

Fig. 5. TEE, horisontal snit (0º) visende ASD.

Fig. 6. TEE, transversal snit på niveau af aortaklappen visende ASD.

Fig. 7. TEE med colour doppler visende flow over ASD.

Fremstilling af ASD i 3D er velegnet til visualisering, udmåling og ikke mindst vurdering af omgivende ”kant” (figur 8), som er afgørende for om perkutan lukning kan gennemføres.

Fig 8. ASD i 3D (still).

Muligheden for Hø-Ve shunt (og evt paradox embolisering) illustreres ved brug af agiteret saltvandskontrast (figur 9; se også afsnit om undersøgelse for PFO).

Fig. 9. TEE med agiteret saltvandskontrast til visualisering af shunt over og embolisrisko ved ASD. 

Estimering af shunt

Graden af shunt (Qp/Qs) kan forsøges estimeret ved måling af slagvolumen og minutvolumen i RVOT eller den dilaterede a. pulmonalis (mål maksimal diameter og slaglængden med pulset doppler). Pulmonal-flowet (Qp) sættes i forhold til system-flowet mål i venstre udløbsdel (Qs i LVOT). Qp/Qs >1,5 indikerer en betydende shunt. Se også Hæmodynamik - Truncus pulmonalis. 

ASD - Primum type

Primum defekt (eller partiel atrioventrikulær septum defekt) udgør ca. 15% af ASD.

Der kan være tale om en selvstændig sygdomsenhed med atrial kommunikation tæt ved AV-planet (figur 10 og 11), eller kombineret med samtidig manglende anlæg af septale dele af AV-klapper og basale ventrikelseptum (se AVSD).

Fig. 10. Subcostalt indblik visende ASD primum type.

Fig. 11. Subcostalt indblik med colour doppler visende flow over ASD primum type .

Primum ASD visualiseres bedst i et subcostalt billede (figur 10-11) hvor ultralydsbølgen er vinkelret på atrie septum, samt i et 4-kammer billede, hvor primum defekten ses som en kommunikation til de atrio-ventrikulære klapper (figur 12). I et 4-kammer billede og i et parasternalt længdesnit (figur 12 og 13) kan dilatation af de højresidige kamre (højre ventrikel, højre atrie samt a. pulmonalis) visualiseres.  

Fig. 12. Apikalt 4-kammer billede visende ASD primum type og dilatation af højresidige kamre.

Fig. 13. Parasternalt længdesnit ved ASD primum type.

Mitral- og trikuspidalklapper (Ved AVSD kaldet venstre hhv. højre AV-klapper) undersøges for malformationer, som f.eks. anterior mitral-kløft  (figur 14).

 TEE anvendes til at verificere primum ASD og graden af AV-klap involvering (figur 15+16).

Fig.15. TEE visende ASD primum type.

Fig. 16. TEE med colour doppler. 

Sinus venosus defekt

Sinus venosus defekt udgør 5% af ASD.

Defekten opstår grundet en inkomplet lukning af sinus venosus, og er derfor lokaliseret bagest i atrie septum, samtidig ses ofte en eller to lungevener som munder direkte i defekten. Sinus venosus ASD findes med relation til vena cava superior (90 %) (figur 17 + 18) og vena cava inferior (10%).

Fig. 17.  TEE visende sinus venosus defekt.

Fig. 17. Samme projektion som fig. 16 med colour doppler.

Ved superior type sinus venosus defekt ses ofte partiel abnorm indmunding af højresidige lungevener. Dette medfører en mere direkte strømning af iltet lungeveneblod via vena cava superior til højre atrium, hvor det blandes med af-iltet systemveneblod. Tilstedeværelse af abnormt indmundende lungevener er vigtig at erkende aht den kirurgiske behandling.

Sinus venosus ASD med relation til vena cava inferior ses både med og uden abnormt indmundende lunge vene.

Visualisering af en sinus venosus defekt på TTE er udfordrende, men opnås bedst i subxiphoide projektioner costalt billede (figur 19). Uforklaret dilatation af de højresidige kamre bør føre til undersøgelse for sinus venosus defekt eller abnormt indmundende lungevener.

Sinus coronarius defekt

Sinus coronarius defekt (<1%). Defekt mellem sinus coronarius og venstre atrium ('unroofed coronary sinus') tillader shunt fra venstre til højre atrium.

Partielt abnormt indmundende lungevener (PAPVD)

Definition og inddeling: Én eller flere, men ikke alle lungevener, drænerer direkte eller indirekte til højre atrium. Ved hyppigste PAPVD, drænerer lungevener fra højre over- og mellemlap enten direkte i v. cava superior eller i højre atrium. Alle højresidige lungevener kan drænere til v. cava inferior (Scimitar syndrom) hvilket ofte er ledsaget af højresidige lungesekvester med sekvesterarterie fra aorta. Venstresidige lungevener kan munde i brovenen (v. brachiocephalicus) eller sinus coronarius. Nedre højresidige lungevener kan drænere til cava inferior (evt. infra-diagfragmalt). Ved ASD som følge af sinus venosus defekter mod v. cava superior, ses typisk abnorm indmunding af øvre højre lungevene (Fig. 19a).

Patienter med PAPVD er oftest asymptomatiske i barnealderen. De hæmodynamiske konsekvenser er som beskrevet for ASD og kan medføre dyspnø og atrieflimren i voksenalderen. Lungesekvester kan vise sig ved recidiverende lungeinfektioner og hæmoptyse.

TAPVD

Abnorm indmunding af lungevener findes også i komplette former - total abnorm indmunding af lungevenerne (TAPVD). Her samles lungevenerne i et kammer bag venstre atrie (uden forbindelse hertil), hvorfra det løber videre til højre hjertehalvdel. Dette enten via en opadgående vertikal-vene til vena brachocephalica (superior type), eller via nedadløbende vertikal-vene gennem diapfragma til portalkredsløb eller cava inferior (inferior type), eller intrakardielt via sinus coronarius (intrakardiel type). Disse patienter overlever ikke spædbarnsalderen uden korrektion og man støder ikke på patienter med denne anatomi i en almindelig kardiologisk afdeling.