Mitralinsufficiens

Oprindeligt af Henrik Nissen og Knud Nørregaard Hansen
Revideret og opdateret af Lauge Østergaard, Rasmus Carter-Storch og Nana Valeur 2024

Definition og intro

Mitralinsufficiens (MI) er defineret ved blodets tilbageløb gennem mitral klappen fra venstre ventrikel (LV) til venstre atrium (LA) i systolen. Alle dele af mitralklapsapparatet spiller en væsentlig rolle for at opretholde korrekt coaptation (mitralflige, chordae, papillærmuskler, mitralannulus, LA og LV funktion). Afgørende for den behandlingsmæssige, og dermed diagnostiske tilgang, er kategoriseringen i primær eller sekundær, sværhedsgrad, akut eller kronisk.

Mitralklappens anatomi

Mitralklappen former en halv-måneformet struktur, hvor den bagerste/posteriore flig er smal og strækker sig rundt langs 2/3 dele af mitralringen.

Den halvcirkulære forreste/anteriore flig strækker sig ind mod aorta, hvor den i de fibrøse dele ligger op ad den non-koronare og venstre aortacuspe. Begge flige har altså en mere fibrøs basis som hæfter på mitral annulus, en tynd membran midtpå og en mere fortykket fliget fri rand, hvor chordae tilhæfter. De frie rande mødes i coaptation og apposition, afpasset af alle dele af mitral klap apparatet.

Den posteriore[P] flig er underinddelt i tre såkaldte "scallops". Disse benævnes lateralt fra P1, P2 og P3 og dækker 2/3 af klappens circumferens. P1 ligger nærmest den anterolaterale kommissur, P2 i midten og P3 mest medialt ved den posteromediale kommissur.

De tilsvarende områder af anteriore (A) flig benævnes A1, A2 og A3 (se fig. 1 og fig. 2). Relationen til arteriae coronaria sinistra, ramus circumflexus (Cx), aortaklappen og tricuspidalklappen er illustreret i figur 1 set oppefra.

Billede2Fig. 1. Mitralklappen i tværsnit og relation til aorta- og tricuspidalklap

 

Billede3Figur 2 viser makroskopisk præparat af mitralklappen i ”En face” med navngivning af scallops.

 

Ved TTE identificeres mitralklappen og dets scallops som angivet i Figur 3. Bemærk det anatomiske ”En face” billede i venstre kolonne er set fra venstre atrium mens SAX billedet til højre er set fra venstre ventrikel, og at scallops derfor har ”byttet plads”.

Billede4Figur 3.

 

Ved TEE identificeres mitralklappen og dets scallops som angivet i Figur 4.

 

Billede5Figur 4.

 

Ætiologi og patoanatomi

MI kan opdeles på forskellig vis.

1. Sværhedsgrad

Sværhedsgraden inddeles typisk i Europa i diskret, let, moderat og svær, mens amerikansk inddeling typisk arbejder med grad I (let), grad II (moderat), grad III (moderat-svær) og grad IV (svær). Inddelingen baseres på kvalitative, semikvantitave og kvantitative opmålinger (se ekkokardiografisk tilgang)

2. Primær og sekundær MI

Primær mitral insufficiens er forårsaget af strukturelle abnormiteter ved selve klappen, hvor Tabel 1 angiver forskellige årsager til primær mitralinsufficiens og hvilke af disse der typisk kategoriseres som akutte og kroniske.

Sekundær MI er betinget af mitralannulus eller ventrikulær dilatation der giver coaptationsdefekten og kan således underinddeles afhængig af baggrunden for coaptionsdefekten. Ventrikulær sekundær MI ses ekkokardiografisk ved et ”tenting” area, hvor mitralfligene trækkes mod apex.

Tabel 1.

   Primær Sekundær 
 Akut
  • Papillærmuskel ruptur
  • Chordatuptur
  • Endokarditis
  •  Akut iskæmisk LV dilatation

Kronisk

  •  Prolaps
  • Chordaruptur
  • Degeneration (myxødematøs, endokarditis, kalcifikaiton)
  • Reumatisk
  • Medfødt
  •  LV dilatation/dysfunktion
  • Hypertrofisk kardiomyopati
  • Højre ventrikel pacing
  • Dilatation af venstre atrium
     

 

Jetretningen er afhængig af fligproblematikken og er illustreret i (figur 5).

Billede6Figur 5. Fligbevægelighed og jetretning

 

3. Akut versus kronisk

Ved svær akut mitralinsufficiens ses der normodimensioneret og hyperdynamisk LV samt normodimensioneret LA (såfremt der ikke tidligere også har været betydende kronisk MI). Trykket i LA vil stige betydeligt med lungeødem til følge. Pulmonalarterietrykket vil typisk være moderat forøget (såfremt det var normalt fra tidligere) Det samlede slagvolumen vil øges, mens det effektive slagvolumen vil være nedsat. Årsager til akut mitralinsufficiens er angivet i Tabel 1.

Ved svær kronisk mitralinsufficiens kan der yderligere underinddeles i kompensatorisk stadie og et inkompensatorisk stadie. I det kompensatoriske stadie vil LV opretholde et normalt minutvolumen trods et stort tilbageløb til LA (supranormal LVEF), Figur 6. Det øgede LA tryk vil forplantes bagud i kredsløbet til lungerne og LA vil kompensatorisk dilatere, Figur 6. LV preload vil stige, hvilket medfører excentrisk hypertrofi af LV, Figur 6.

Billede8Figur 6.

 

Med tiden vil man forvente en øget remodellering og nedsat kontraktilitet af LV som vil øge det slut-systoliske og slut-diastoliske volumen af LV som giver annulus dilatation og forværrer mitralinsufficiensen. Der vil ske en stigning i LA trykket som vil øge pulmonalarterietrykket (inkompensatorisk stadie, Figur 7). Dette vil så kunne lede til højre ventrikel svigt og sekundær tricuspidalinsufficiens.Billede9Figur 7.

 

Ekkokardiografisk tilgang

I dette afsnit gennemgår vi den ekkokardiografiske vurdering af ætiologi og bedømmelse af sværhedsgrad for mitralinsufficiens. Angående den kliniske tilgang samt operationsindikationer henviser vi til NBV kapitlet om klapsygdomme https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom, samt de aktuelt gældende europæiske guidelines i ESC https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines.

  1. Mitralinsufficiens konstateres med farve Doppler (screening).

Farve Doppler er vigtigt i screeningen for betydende mitralinsufficiens, hvor jettets udbredelse bruges til at afvise betydende insufficiens. Vær opmærksom på, at der kan være flere jets.

Væsentlige begrænsninger ved farve Doppler er:

  • Ved dårligt 2D billede forringes Doppler signalet.
  • Excentriske jets undervurderes grundet Coandä effekten
  • Højt LA tryk nedsætter jettets udbredelse og insufficiens underestimeres.
  • Ved højt blodtryk LV tryk ser jettet mere voldsomt ud og omvendt ved lavt LV tryk.

Beskrivelse af jetretning har også betydning for forståelsen af insufficiens-mekanisme (se Figur 5)

 

  1. Anatomien studeres nøje
  • Klapfligene ses efter: er de tynde, gracile (loop 1), eller er de fortykkede, stive og evt. forkalkede (loop 2)
  • Hvorledes bevæger fligene sig? Normalt (loop 1), prolaps (loop 3) eller restriktivt (loop 4). Hvert klapsegment beskrives for sig.
  • Er der chordaruptur (loop 5)? (se efter om en flig er "flail", dvs. om spidsen af fligen peger ned i atriet i systolen). Dette vil oftest medføre en svær mitralinsufficiens. Papillærmuskel ruptur (loop 6), vegetationer (loop 7), perforation (loop 8)?
  • Er annulus mitralis dilateret (loop 9)?
    • Tommelfingerregel: udmål mitralannulus diameter (A) og længden af den forreste mitralflig (B) i PLAX. A/B > 1,3 tyder på annulus dilatation. Alternativt vil annulusdiameter, vurderet i PLAX eller 120° midtøsofagealt på TEE, hvor diameter >3,5 cm oftest vil være udtryk for dilatation.
  • LV: er den normal stor eller dilateret i diastole og/eller systole? Er LVEF supranormal, normal eller nedsat? Dilatation af LV vil medføre øget chordatræk og sekundær MI pga nedsat coaptationsflade mellem fligene.
  • LA størrelse. Dilatation taler for længerevarende mitralinsufficiens. Et normalt LA ses ikke ved svær kronisk insufficiens.
  • Er mitralinsufficiensen et led i anden strukturel hjertesygdom der kan påvises ved ekkokardiografi (f.eks. HOCM eller AVSD)?

 

Loop 1. Tynde og gracile mitralflige.                                Loop 2. Fortykkede flige

 

Loop 3. Prolaps.                                                                Loop 4. Restriktiv fligbevægelighed

 

Loop 5. Chordaruptur                                                      Loop 6. Papillærmuskelruptur

 

Loop 7. Vegetationer                                                        Loop 8. Perforation.

Loop 9. Mitralannulusdilatation.

 

 

  1. Graduering af sværhedsgrad af mitralinsufficiens

Sværhedsgraden af mitralinsufficiens kan vurderes ved følgende metoder:

Proximal isovelocity surca area (PISA)
Den hyppigste metode til vurdering af betydende mitralinsufficiens. Ved mitralinsufficiens danner tilbageløb i systolen en konvergens af flow gennem den utætte klap, hvor blodet bremses og danner en prævalvulær acceleration. Jo større, jo sværere er insufficiensen.

Metode for vurdering af det effektive åbningsareal ved PISA-metoden:

  • Find det bedste indblik, hvor cursor er parallel med flow retning og fokuser på konvergens zonen. Som udgangspunkt skal det ikke ske i 2–kammer billede, hvor PISA skallen overestimeres.
  • Flyt farveskalaens baseline ned så den rammer aliasering af flow mod transduceren, typisk ved 30-40 m/s (på atrie siden), dette giver en tilnærmet halvkugleformet prævalvulær aliaseringsfront (Figur 8). Frys billedet og find det systoliske still-billede som passer bedst med CW peak velocity og mål radius: R
  • Noter aliaseringshastighed: Va(i Figur 8 = 40 cm/s)
  • Med CW doppler gennem insufficiens jettet bestemmes arealet af CW-jettet: Vp. Obs vinkel ifht PISA skal.
  • Såfremt regurgitationsvolumen også ønskes at beregnes skal hastighed-tidsintegralet af mitralinsufficiensen CW-kurve udmåles (Figur 9): VTI
  •  Der vil sjældent i den kliniske hverdag være behov for brug af nedenstående ligninger til beregning af ERO eller regurgitationsvolumen, da standard ekko-software typisk vil beregne disse mål ved ovenstående udmålinger. Nedenstående angiver ligninger for udregning af ERO og regurgitationsvolumen, der bygger på overfladen af en halvkugle (2 x ∏ x R2) samt ligevægtsligningen (se under aortastenose):
  • Effektiv regurgitationsåbning: ERO = 2 x ∏ x R2 x Va / Vp
  • Regurgitationsvolumen: RV = ERO*VTI
  • Begrænsninger: Usikkerheden ved PISA metoden ligger dels i at insufficiens jettet sjældent er perfekt halvkugleformet, men også i korrekt radiusbestemmelse. Små ændringer kan ændre ERO væsentligt. Specielt ved excentriske jets er metoden vanskelig og selv ved optimale forhold kan den aldrig stå alene ved bedømmelse af insufficiensgraden. Ligeledes kan det være vanskeligt at bestemme sværhedsgraden ved flere jets.

Billede10Figur 8. PISA-skal udmåling ved aliaseringshastighed

Billede11Figur 9. Udmåling af arealet af CW igennem mitralinsufficiens-jettet.

 

CW Doppler intensitet og kurveform

  • Metode: CW doppler igennem insufficiensjet i A4C.
  • Et knivformet signal med tidlig peak af kurven indikerer hurtig trykudligning og kan være indikation på betydende mitralinsufficiens. Modsat vil den almindelige parabolform ses ved mindre insufficienser. Et tæt CW doppler signal kan ligeledes tyde på mere betydende insufficiens og modsat vil et være svagt CW Doppler signal være tegn på ikke-betydende insufficiens. Bemærk at peak-hastigheden af CW Doppler signalet ikke kan benyttes som pejlemærke for sværhedsgraden af insufficiensen.

Systolisk pulmonal vene tilbageløb

  • Metode: TTE: A4C med PW Doppler i højre inferiore pulmonalvene. TEE: midtøsofagealt i 0 grader (Figur 10). Retrogradt (nedadgående) lungeveneflow er tegn på svær mitralinsufficiens. 
  • Falsk-positiv: ved excentrisk jet, hvor jettet har retning direkte mod pulmonalvenen, vil revers flow ikke nødvendigvis være tegn på svær insufficiens.
  • Falsk-negativ: Et stort "compliant" venstre atrium kan føre til falsk negativ vurdering, idet det eftergivelige, dilaterede atrium optager det ekstra volumen.
  • Revers lungeveneflow kan kun bruges som supplement til vurdering af sværhedsgraden og ikke stå alene.

 Billede12Figur 10. Normalt lungeveneflow ved TEE.

 

Vena contracta (VC)

  • Metode: TTE: Farve Doppler i PLAX eller A4C. Det smalleste insufficiens-jet lige distalt for (LA) i insufficiens-åbningen måles og estimerer diameteren af åbningsarealet. Dermed antages at åbningsarealet er cirkulært. 3D-ekkokardiografi til vurdering af VC kan også gøres ved opmåling af tværsnitsarealet af VC. Figur 11 viser hvor VC kan udmåles ved TTE A4C.

 

Billede13Figur 11. Udmåling af vena contracta her i Aplax ved TTE.

I daglig praksis anvendes primært PISA metoden til fastlæggelse af de værdier af regurgitationsvolumen og effektiv åbningsareal, der er angivet i Tabel 2, og estimaterne baseret på farvejetudbredning er blot supplerende i den integrative vurdering af insufficiensens størrelse. Da PISA-metoden absolut ikke er ufejlbarlig ved f.eks. multiple jets og ikke halvkugleformede aliaseringsskaller, kan man med fordel anvende en af de to andre ligevægtsligninger, der er angivet i appendix. Figur 12 viser en systematisk ekkokardiografisk tilgang til estimering af sværhedsgraden af MI.

Tabel 2.

Farve Doppler, TTE Let MI Moderat MI Svær MI
PISA-regurgitationsvolumen* <30 mL 30-60 mL ≥60 mL
ERO* <20 mm2 20-40 mm2 ≥40 mm2
Vena contracta** <3 mm   >7 mm
Flail leaflet     Til stede
Prævalvulær acceleration/PISA skal***     +++

*Ved iskæmisk mitralinsufficiens kan insufficiensen dog være svær ved lavere regurgitationsvolumen og ERO.

**Vena contracta = bredden af farvejettet på det smalleste sted lige efter klappen i LA i PLAX

***Se ovenfor omkring PISA-måling

Billede14 copy Figur 12. Estimering af sværhedsgrad af mitralinsufficiens. MI: mitralinsufficiens, PISA: proximal isovelocity surface area, LV: venstre ventrikel, LA: venstre atrium, EROA: estimated regurgitation orifice area, Rvol: regurgitation volume.

4. Pulmonaltrykket estimeres

Ud fra tricuspidalgradienten. Hvis der ikke er tricuspidalinsufficiens, da ud fra den pulmonale accelerationstid, se de respektive kapitler herfor.

 

5. Udmåling af tricuspidal-annulus ved svær MI, da det er med til at afgøre om der også skal indsættes tricuspidalring ved mitral-intervention.