Coarctatio aortae
Fig. 1Coarctatio aortae (Fig. 1) udgør ca. 6-8% af de medfødte hjertefejl og kan forekomme isoleret eller i kombination med andre hjertefejl. Op mod 50% af patienter med coarctation har en bicuspid aortaklap.
Afhængig af obstruktionsgraden kan coarctatio optræde som neonatalt coarctationssyndrom eller i mildere former.
Coarctationssyndromet debuterer typisk i 2.-3. leveuge med pludseligt indsættende venstresidig hjerteinsufficiens, forårsaget af lukning af ductus, som indtil da har sikret blodforsyningen til underkroppen (Fig. 2a og 2b). Lukningen medfører betydelig og hurtig øgning i afterload med svigt at venstre ventrikel, der både bliver hypertrofisk og dilateret. Det neonatale coarctationssyndrom kræver hurtig kirurgisk behandling. Indtil dette er muligt opsættes prostaglandin drop mhp. at holde ductus åben.
De fleste lettere former opdages ved påvisning af forhøjet BT. Gennemsnitsalderen for diagnostik af ikke akut coarctatio er ca. 12 år (Fig. 3a og 3b). Patienter bliver ikke dårlige på samme måde som ved coarctationssyndromet da coarctationen typisk er mindre snæver og der over tid har udviklet kollateraler der leder blodet uden om coarctationen (Fig. 4a og 4b).
Behandlingen kan enten være operation eller kateterbaseret ballondudvidelse.
Operationen foregår mellem ribbenene på venstre side og uden brug af hjertelungemaskine. Enten end-to-end (Fig. 5a) eller ved subclavian flapoperation (Fig. 5b).
Ved ballonudvidelse føres et plastickateter, med indbygget ballon i spidsen, gennem en pulsåre op til coarctationsstedet, hvorefter ballonen kortvarigt blæses op for at udvide forsnævringen. I nogle tilfælde placeres der samtidig en stent i området (Fig. 6).
Både operation og ballonudvidelse er forbundet med en vis risiko for recidiv.
 Fig. 2a. 3 uger gammel pige med coarctations-syndrom. Bemærk den ændrede flowhastighed efter afgang af a. subclavia sin. |
 Fig. 2b. Flowkurve i aorta descendens viser diastolisk udtrækning. |
 Fig. 3a. Coarcation hos et større barn |
 Fig. 3b. |
 Fig. 4a. CT scanning som viser coarctatio. |
 Fig. 4b. Samme scanning der viser talrige kollateraler. |
Fig. 5a. End-to-end operation.
Fig. 5b Subclavian flapoperation
Fig. 6. Stent anlagt efter ballondilatation
