Kawasaki's syndrom
af Thomas Krusenstjerna-Hafstrøm
Kawasaki’s sygdom, også kaldet mukokutant lymfeknude syndrom, er en sjælden febersygdom af ukendt årsag med systemisk vaskulitis af mellemstore arterier, som hyppigst ses hos børn < 5 år. Sygdommen diagnosticeres ud fra kliniske kriterier hvoraf feber uden fokus > 5 dage er et kardinalsymptom og kombineres med mindst 4 ud af 5 følgende diagnostiske kriterier:
- Cervical lymfeknudhævelse (minimum en lymfeknude > 1,5 cm i diameter)
- Bilateral non-purulent conjunctival injection
- Hududslet
- Palmart/plantart erytem og ødem
- Mundslimhindeforandringer
Der kan ses inkomplet Kawasaki´s sygdom, typisk hos børn < 1 år, hvor ikke alle kriterier er opfyldt.
Ubehandlet er der 20-25% risiko for udvikling af aneurismer af koronararterierne, hvilket dog reduceres til < 5% hvis der startes antiinflammatorisk behandling inden for 10 dage efter symptomdebut.
Hjertemæssigt ses først udvikling af generel vasodilatation med efterfølgende aneurismedannelse og deraf risiko for trombosering samt myokardie infarkt.
Der foreslås ekkokardiografi som minimum når diagnosen stilles samt 14 dage og 8 uger efter symptomdebut
Patienten behandles forebyggende med magnyl i min. 8 uger efter symptomdebut eller indtil der ikke længere er forandringer på koronararterierne. Forandringerne kan regrediere, men hastigheden hvormed det sker varierer. Man har set regression helt op til 6 år efter sygdomsdebut.
Fig. 1 viser koronararterier fra en rask 2 år gammel dreng. Fig. 2 viser koronararterier fra en anden 2 år gammel dreng, 14 dage efter symptomdebut af Kawasaki´s sygdom med udvikling af LAD aneurisme.
Fig. 1 Koronararterier fra rask 2 årig.
Fig. 2. 2-årig med Kawasaki's syndrom.
