Ekkokardiografi.dk

 Forfatter: Troels Højsgaard Jørgensen

Introduktion

Figur 1 - Transposition of the great arteriesTransposition af de store arterier (Eng.: Transposition of the Great Arteries (TGA eller d‑TGA) beskriver en tilstand hvor aorta og pulmonal arterien udgår fra hhv. højre og venstre ventrikel. Således er ventrikler og atrier korrekt placeret, mens pulmonal arterien afgår fra venstre ventrikel og de to store arterier løber derved karakteristisk parallelt hos TGA-patienter, Figur 1.

Der findes 2 typer kirurgi: pallierende - atrial switch (a.m. Mustard eller Senning) og korrigerende - arterial switch (a.m. Jantene). De fleste patienter med atrial switch er født før slut-1980'erne, da arterial switch nu foretrækkes.

Anatomi

TGA er en af de hyppigste cyanotiske medfødte hjertesygdomme, og udgør 5% af alle medfødte hjertesygdomme med 2:1 dominans hos mænd.

Hos ca. 50% af TGA-patienterne findes samtidige andre abnormaliteter, de hyppigste er:

• Ventrikel septum defekt (VSD) - 40-45%
• Venstre ventrikel udløbsobstruktion (LVOTO) – 25%
• Coarctatio af aorta – 5%
• Patent foramen ovale, atrieseptum defekt, persisterende ductus arteriosus, persisterende vena cava superior sinister.

System- og pulmonal-kredsløbet er ikke serieforbundet men udgør to separate kredsløb med hhv. deoxygeneret og oxygeneret blod. De to kredsløb kan kun kommunikere via ductus arteriosus og foramen ovale - så længe disse er åbne - samt via associerede septale defekter såsom VSD eller ASD. Børn med TGA er blå ved/kort tid efter fødslen. For at sikre cirkulation med blanding af iltet og ikke-iltet blod indtil korrigerende operation holdes ductus arteriosus åben ved prostaglandin infusion. Såfremt opblandingen af iltet/ikke-iltet blod ikke er sufficient, udføres hurtigst muligt kateterbaseret ballon atrial septostomi mhp etablering af ikke obstrueret atrieseptum defekt, indtil korrigerende kirurgi kan foretages.

Ekko

TGA hos ikke-opererede patienter

Simpel TGA dvs. uden associerede kardielle defekter der ikke opereres er sjældent foreneligt med liv.

Et apikalt 4 kammer skan hjælper ikke meget, idet man vil se de 4 kamre og en udløbsdel fra venstre med afgang af et stort kar.

Ved TGA ligger de store kar parallelle, hvilket er karakteristisk for TGA. I parasternalt SAX vil derfor begge kar fremtræde i tværsnit, Figur 2.

Figur 2. AO: Aorta; A. coron.: Coronararterie; A. pulm.: arterie pulmonalis.

Fra dette billede roteres transduceren med uret for at få de store arterier til at fremstå parallelt, Figur 3. Dette billede ses kun ved TGA.

Figur 3 – AO: Aorta; A. pulm.: arterie pulmonalis.

Såfremt man kan visualisere afgang af koronarkar fra det fortil liggende kar støtter det mistanken om TGA, Figur 4 a og b. 

Figur 4. AO: Aorta; A. coron.: Coronararterie; A. pulm.: arterie pulmonalis.

 Tilsvarende vil påvisning af ductus-flow fra det foranliggende kar til det bagvedliggende støtte denne mistanke, hvor man tillige ser at det bagtil liggende kar deler sig og derfor med stor sandsynlighed er a.pulmonalis, Figur 5.

Figur 5a og b. SAX visende ductus flow fra foranliggende aorta til bagvedliggende arterie pulmonalis.

TGA – atrial switch (a.m. Mustard eller Senning)

Patienter med TGA født i sidste del af 1900-tallet er primært pallieret med enten en Mustard eller Senning korrektion hvor fysiologien ”korrigeres” via en baffle på atrielt niveau (atrial switch). Bafflen er en kunstig omkørsel (perikardie eller kunstigt materiale afh af teknik) der leder det systemiske venøse returblod til venstre ventrikel, som således bliver den subpulmonale ventrikel, mens højre ventrikel forbliver den systemiske ventrikel, Figur 6. De fleste patienter med atrial switch er født før slut-1980'erne, da arterial switch (se denne) nu foretrækkes.

Figur 6. Atrial switch ad modum Mustard eller Senning

Post-operative komplikationer til atrial switch (Mustard eller Senning)

Ekko-kontrol af patienter med atrial switch (Mustard eller Senning) 

Kontrol af disse patienter omfatter vurdering af venøse tilløbsforhold, funktionen af højre ventrikel, graden af system AV (tricuspidal) klapinsufficiens og udløbsforholdene i ventriklerne.

Eksempler

A4C

Figur 8. pLV: subpulmonal venstre ventrikel; LA; venstre atrium; sRV: systemisk højre ventrikel; PA: pulmonal atrium

 PLAX

Figur 9. pLV: subpulmonal venstre ventrikel; Pulm – pulmonal arterie. 

  Figur 10. pLV: subpulmonal venstre ventrikel; LA: Venstre Atrium; PVA: Pulmonal vene atrie; SVC: vena cava superior baffle.

SAX

 Figur 11. pLV: pulmonal venstre ventrikel; sRV: systemisk højre ventrikel. Bemærk at LV er komprimeret, hvilket er det normale billede ved TGA med atrial switch.

Figur 12. AO: aorta; PV; pulmonal arterie.

TGA – arterial switch (Jantene)

 Figur 13. Arteriel Switch

Post-operative komplikationer til arteriel switch (Jantene)

 Ekko kontrol af patienter med arteriel switch (Jantene)