Aortastenose

Af Jordi Sanchez Dahl, Rasmus Carter-Storch

Valvulær aortastenose (AS) er den hyppigste klapsygdom i den vestlige verden. Ætiologien er ikke klarlagt men klapsygdommen inddeles afhængig af morfologi i 1) den reumatiske, 2) den calcificerede – den hyppigste og 3) den bicuspide; se Fig. 1 (1).

figur 1 1Fig. 1. Ætiologi til aortastenose. Morfologien af hhv. rheumatisk omdannet, calcificeret og bicuspid aortaklap. (Fra Clavel, MA., Côté, N., Pibarot, P. (2020). Aortic Stenosis. In: Zamorano, J., Lancellotti, P., Pierard, L., Pibarot, P. (eds) Heart Valve Disease. Springer, Cham.)

 

Konsekvensen af AS er øget afterload af venstre ventrikel der ofte medfører at venstre ventrikel remodellerer. Remodellerings-processen inddrager hypertrofi af venstre ventrikel, koncentrisk geometri (ændret forhold mellem tykkelse og diameter), myokardiefibrose og eventuel dilatation af venstre atrium. Selvom den longitudinelle funktion af venstre ventrikel oftest er nedsat, vil EF bevares indtil sent i forløbet. Symptomer opstår typisk først ved svær AS, og skyldes i starten højt fyldningstryk (dyspnø og brystsmerter), men efterhånden kan der komme tegn på nedsat cardiac output (anstrengelsesudløst synkope).

figur 2Fig. 2. Aortastenose med svær hypertrofi af venstre ventrikel (PLAX).

 

Ekkokardiografisk vurdering af AS

Den ekkokardiografiske undersøgelse skal rette sig mod dels aortaklappen med beskrivelse af dennes morfologi, mobilitet og forsnævringsgrad, men skal også beskrive de venstresidige kamres funktion samt morfologi. Hos især patienten med bicuspid aortaklap skal aortaroden også undersøges – da dilatation kan ses, men også da det kan påvirke hæmodynamikken omkring klappen.

Morfologi

Aortaklappens anatomi og mobilitet, herunder den systoliske flig adskillelse vurderes på 2D billedet (PLAX og SAX, se Loop 1-2)

1) Antal cuspe - ved den bicuspide beskrives, hvilke cuspe, der er fusionerede

2) De enkelte cuspes bevægelighed og graden af forkalkning.

3) Aorta ascendens' dimensioner - flg. mål angives (Fig. 3):

  • Aorta-annulus (1)
  • Sinus valsalva (2)
  • Sinotubolære overgang (3)
  • Aorta ascendens (4). Angiv afstanden fra annulus til målepunktet.

Loop 1. PLAX nærbillede af svært forkalket aortaklap.

 

Loop 2. SAX nærbillede af tricuspid svært forkalket aortaklap.

figur 3Fig. 3. Aortamål. 1 er sinus valsalva, 2 er sinotubolære overgang, 3 er bredeste sted på aorta ascendens og 4 er afstanden fra annulus til dette punkt

AS Sværhedsgrad

Flere forskellige mål anvendes til kvantitering af stenosens sværhedsgrad, mest anvendte er dog AS jet hastighed (Vmax), mean/peak gradient samt aortaklaparealet.

1) AS jet hastighed (Vmax)

– princippet er, at jo mere forsnævret klappen er des højere er hastigheden i den snævreste del (vena contracta). Måles ved at anvende CW-Doppler med sweep hastighed på 100 mm/sec, Vmax må gerne måles fra flere projektioner idet hastigheden kun kan underestimeres, dog finder man ofte den højeste hastighed i et apikalt 5-kammer billede. Man kan evt. anvende farve Doppler til at bestemme flowretningen over klappen. Andre positioner kan være subxiphoidalt eller ”højre parasternalt vindue” (parasternalt med patienten lejret på højre side).

Jettet over aortaklappen vil oftest give en symmetrisk eller "gotisk" udseende kurve (fig. 4A og B), der forskydes til højre jo sværere stenosen er. Hvis man får en kurve, der har en "hajfinne"-lignende konfiguration med sen Vmax (fig. 4C) må man mistænke subvalvulær obstruktion, der oftest kan eftervises ved at påvise flowacceleration i venstre ventrikels udløbsdel (LVOT). Den subvalvulære gradient vil ofte øges ved Valsalva.

For at kunne tolke på Vmax alene, kræves det dog at der er normal slagvolumen (ikke EF). Ved højt slagvolumen vil Vmax overestimere sværhedsgraden, mens et lavt slagvolumen vil medføre underestimering. Ved AFLI bør man beregne gennemsnittet af minimum 3 kurver

OBS: Ved mitralinsufficiens med jet rettet mod atrieseptumet kan man komme til at "fange" mitraljettet og derved overestimere hastigheden. En mitralkurve vil dog starte lige efter diastolen uden en isovolumetrisk kontraktionstid (se loop 3).

 

Figur 4Fig. 4. Eksempler på kurver. A er patient med meget svær aortastenose med ”gotisk” udseende kurve. B er patient med bicuspid svær aortastenose med høj gradient i højre parasternalt vindue. Bemærk at baseline er flyttet helt ned, da jettet er rettet opad mod proben. C er patient med kombineret let mitralinusfficiens (MI), let aortastenose (AS) og subvalvulær obstruktion (SubV) medførende flere overlejrende kurver.

 

Loop 3. Patient med let aortastenose og svær mitralinsufficiens, hvor de to kurver ses at overlejre øverst til venstre. Den mindre aortastenose kurve ses at være indlejret i den større og bredere mitralinsufficiens kurve. Ved transesofageal ekkokardiografi blev det tydeligere at aortastenosen ikke var betydende.

 

2) Mean/peak gradient

– et mål der beskriver trykfaldet mellem venstre ventrikel og aorta. Trykfaldet korrelerer direkte med Vmax men afhænger også af pressure recovery (se senere). Den transvalvulære gradient kan beregnes via Vmax ved at anvende Bernouillis ligning

lign1

Idet der ved aortastenose hyppigst er en langt lavere Vmax i LVOT end aorta, anvendes oftest den modificerede Bernouilli-ligning:

lign2

hvor hastigheder måles i m/s.

Mean gradienten udregnes automatisk som gennemsnittet af ovenstående gradient gennem uddrivningsfasen, når hele hastighedskurven traces.

Alle begrænsninger ved Vmax gælder også meangradient samt peak gradient. Væsentligt er, at man ved lavt slagvolumen vil underestimere stenosens sværhedsgrad.

3) Aortaklapareal

Et mål der især bør anvendes ved nedsat eller øget slagvolumen. Klaparealet (AVA) beregnes ud fra ligevægtsligningen, der udtrykker at flow i LVOT er lig med flow over aortaklappen. Udover VTIaorta/Vmaxaorta kræver beregning af AVA også hastigheden i venstre ventrikels udløbsdelt (VLVOT) samt tværsnitsareal af LVOT (ALVOT), som beregnes ud fra diameter af LVOT. Diameter af LVOT måles midtsystolisk (T-tak) 5 mm under klapniveau i PLAX, delt i to fås radius. VLVOT måles vha. PW-Doppler i et apikalt 5-kammer billede også ca. 5 mm under klapniveau. Ved tracing af LVOT kurven måles VmaxLVOT og VTILVOT.

Klaparealet kan nu beregnes enten ud fra peak flow (baseret på Vmax) eller slagvolumen (baseret på VTI).

Peak flow:

lign3

Slagvolumen (SV):

lign4

Begrænsningen ved AVA er, at formlen forudsætter, at LVOT er rund, og LVOT's diameter ikke altid kan bestemmes med sikkerhed. Her kan det dimensionsløse index bruges (se nedenfor). Korrigerer ikke for pressure recovery- dette er dog et mindre problem i dagligdagen.

4) Dimensionsløse index (Velocity Ratio, VR)

Anvendes især, hvis LVOT diameter er vanskelig at bestemme præcis

lign5 

eller,

lign6

Planimetrering er generelt for upræcist til præcis vurdering af AVA. Kan evt. bruges ved TEE, men aldrig ved TTE måling.

Vurdering af venstre ventrikel

  1. Venstre ventrikels morfologi
    1. Venstre ventrikel hypertrofi
      Graden af hypertrofi kan bedømmes ud fra Devereux’s formel:
      LV masse indekseres til (divideres med) kropsoverfladen (BSA) og ved en værdi > 115 g/m2 for mænd og >95 g/m2 for kvinder er der tale om hypertrofi.
      Septal hypertrofi kan være medvirkende til at give subvalvulær flow-acceleration, der kan ligne HOCM. Gradienten kan øges ved Valsalvas manøvre, kurven har sen Vmax (Fig. 4C). På grund af Venturi effekten kan mitralklappens forreste flig suges an mod den proksimale del af septum og medføre systolic anterior movement (SAM) af mitralklappen med ledsagende funktionel mitralinsufficiens.
    2. Koncentrisk geometri – relative wall thickness = RWT

lign7

Koncentrisk remodellering er til stede ved RWT > 0,42

  1. Venstre ventrikels funktion (se i øvrigt kapitel om LV systolisk funktion).
    1. Ejection fraction – har betydende begrænsninger da det er meget load følsom. Svært nedsat EF kan ses på trods af normal kontraktilitet pga. afterload-mismatch (typisk patienter med meget høje Vmax), omvendt kan EF være normal på trods af nedsat kontraktilitet pga. preload reserve.
    2. Slagvolumen og VmaxLVOT giver begge en vurdering af venstre ventrikels funktion og kan være nedsatte på trods af bevaret EF. Dette sker typisk hvis der er svær koncentrisk remodellering medførende lille slut-diastolisk kammervolumen.
    3. Global longitudinal strain (GLS)– er oftest nedsat
    4. Diastolisk dysfunktion er ofte men ikke altid til stede ved aortastenose. Restriktiv diastolisk dysfunktion er negativt prognostisk efter klapsubstitution, men kontraindicerer det ikke. Der henvises til kapitel om LV diastolisk funktion.

Invasiv udredning af AS

Før ekkokardiografi blev en rutineundersøgelse, var venstresidig hjertekateterisation den hyppigste anvendte metode. Anvendes i dag meget sjældent. Ved hjertekateterisation måles trykkurven i aorta samt i venstre ventrikel (Fig. 5).

 figur 5Fig. 5. Invasive trykmål i aorta samt i venstre ventrikel ved venstresidig hjertekateterisation. Fra Bashore TM: Invasive cardiology: principles and techniques, Philadelphia, 1990, BC Decker, p. 258.

 

Ved sammenligning af Doppler gradienten med den invasivt målte gradient er det vigtigt at være opmærksom på, at man ved disse metoder måler forskellige parametre, som der ikke kan sættes lighedstegn imellem. Dette har 2 årsager

  1. Doppler peak-gradienten måler den instantane maksimale gradient, mens det invasive tryk er målt peak-to-peak (først måles et peak tryk i venstre ventrikel, siden i aorta. Da peak-trykket i aorta er tidsmæssigt forsinket i forhold til peak-trykket i venstre ventrikel er den beregnede gradient mindre en det instantane maksimale gradient (se Fig. 5). Doppler mean-gradienten korrelerer til den invasive mean-gradient, som dog ikke bestemmes rutinemæssigt ved den invasive undersøgelse.
  2. Fænomenet pressure recovery, der betyder, at trykket i aorta stiger (genskabes) på den anden side af stenosen. Det invasive målte tryk i aorta vil derfor være højere end det reelle tryk på det snævreste sted. Og trykforskellen derfor mindre (figur 6). Fænomenet er mest udtalt ved meget små aortadimension, og kan give anledning til overestimering af sværhedsgraden af aortastenose ved aortadimensioner < 3 cm.

Invasiv bestemmelse af trykgradienten anbefales ikke længere, når patienter med aortastenose får udført præoperativ KAG.

 

figur 6Fig. 6. Pressure recovery fænomenet. Fra Vandervoort et al: “Pressure recovery in bileaflet heart valve prostheses. Circulation 1995.

 

Arbejdstest

Hos asymptomatiske patienter med svær AS kan en arbejdstest ved erfaren læge overvejes for at undersøge om patienten regelret er uden symptomer. Ved udvikling af symptomer eller ved fald i blodtryk stoppes testen. Testen kan indgå i vurdering af operationsbehov.

Inddeling af aortastenose

AS sværhedsgrad kan gradueres afhængig af de ovenfor beskrevne mål i let, moderat og svær AS. Der kan beskrives aortaklapsklerose, når der er morfologisk degenerative forandringer af klappen, men ingen stenose.

 

   Skerose  Let Moderat Svær
 Vmax, m/s  <2,5  2,6-2,9  3,0-4,0  >4,0
 Mean gradient, mmHg    <20  20-40 mmHg  >40 mmHg
 AVA, cm2    >1,5  1,0-1,5  <1,0
 Dimensionsløse index    >0,5  0,25-0,5  <0,25

 

Idet gradueringen afhænger af forskellige mål, kan man risikere at der er uoverensstemmelse mellem de forskellige mål typisk gradient/Vmax og AVA. Adskillelse mellem moderat og svær AS kan derfor være vanskeligt.

1) Let eller moderat AS – AVA > 1 cm2 og Vmax < 4 m/s – opfylder alle kriterier for moderat eller let AS

2) Sikker svær AS - Vmax > 4  m/s og AVA < 1 cm2, opfylder alle kriterier for svær.

3) Low-flow low-gradient AS (LFLGAS) - Patienten med Vmax<4m/s og AVA<1cm2, der kan være flere forklaringer på denne tilstand.

  1. Nedsat EF (Classical LFLGAS) – den lave Vmax er på baggrund af nedsat slagvolumen – overvej at foretage Dobutamin stress test. Denne test giver 2 informationer:
    1. Påvise kontraktil reserve (af betydning for operationsrisiko)
    2. Skelne moderat fra svær AS. Ved svær AS og kontraktil reserve vil EF bedres, Vmax vil stige til over 4 m/s og AVA være uændret. Ved pseudosvær AS vil EF bedres, Vmax vil kun stige i mindre grad eller slet ikke og AVA stiger til > 1 cm2. (Evt. figur)
  2. Paradox LFLGAS – denne tilstand skyldes nedsat slagvolumen, der ikke kan påvises ved EF. Idet tilstanden skyldes nedsat slagvolumen vil VmaxLVOT og VTILVOT være nedsat (stroke volume/body surface area < 35 ml/m2). Man kan overveje at supplere med CT scanning til vurdering af klapcalcifikation. En kalkscore > 1200 hos kvinder og >2000 hos mænd tyder på svær AS.
  3. Moderat AS – Patienten med lav gradient og bevaret slagvolumen (normal-flow low gradient AS) har næppe svær AS. Typisk skyldes det, at LVOT diameter ikke er bestemt nøjagtigt. Ved tvivl skal man derfor sikre sig at LVOT er målt korrekt.

4) Moderat AS med høj gradient – Vmax > 4 m/s og AVA > 1 cm2. Vil skyldes tilstand med high output (ledsagende aortainsufficiens, anæmi, thyreotoksikose etc.). Såfremt tilstanden er reversibel anbefales at måle igen efter korrektion af udløsende årsag. Såfremt tilstanden er irreversibel (fx betydende aortainsufficiens) må sværhedsgraden betragtes som svær.

figur 7Fig. 7. Forslag til inddeling af aortastenose i sværhedsgrad. *Ved AVA > 1 cm2 men høj gradient skyldes det ofte et meget højt slagvolumen, fx pga. anæmi, thyreotoxicose m.m. Se i øvrigt tekst ovenfor.

 

Faldgruber ved estimering af stenosegrad:

Forhold hvor stenosegraden underestimeres:

  • Nedsat systolisk funktion af venstre ventrikel
  • Samtidig svær mitralinsufficiens eller -stenose
  • Vinkelfejl ved CW Doppler undersøgelse

Forhold hvor stenosegraden overestimeres:

  • Ledsagende betydende AI.
  • Højt cardiac output af anden årsag, fx hyperthyreose, svær anæmi, sepsis, hvilket vil medføreabnormt højt slagvolumen – Udbedr dette og scan igen.
  • Ved meget lavt slagvolumen kan arealet måles for lavt, idet en lettere sklerotisk klap ikke åbner op mere end svarende til det lave slagvolumen – se tidligere under LFLGAS.

Andre problemer:

  • Mitralinsufficiens jet antages fejlagtigt at repræsentere aortastenose jet (se loop 3).

Operationsindikationer

Der henvises til Danske (nbv.cardio.dk) samt europæiske guidelines (https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Valvular-Heart-Disease-Guidelines).

Perioperativ risiko generelt

Den perioperative risiko kan estimeres ved euroscore og euroscore-II (www.euroscore.org)

Såfremt risikoen ved åben kirurgi findes for høj, er TAVI et godt alternativ, specielt ved ældre komorbide patienter.

Referencer

(1) Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, Chambers JB, Evangelista A, Griffin BP, Iung B, Otto CM, Pellikka PA, Quinones M. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009;22:1-23.
(2) Lang RM, Bierig M, Devereux RB, Flachskampf FA, Foster E, Pellikka PA, Picard MH, Roman MJ, Seward J, Shanewise JS, Solomon SD, Spencer KT, Sutton MS, Stewart WJ. Recommendations for chamber quantification: a report from the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology. J Am Soc Echocardiogr 2005;18:1440-1463.
(3) Oh JK, Taliercio CP, Holmes DR, Jr., Reeder GS, Bailey KR, Seward JB, Tajik AJ. Prediction of the severity of aortic stenosis by Doppler aortic valve area determination: prospective Doppler-catheterization correlation in 100 patients. J Am Coll Cardiol 1988;11:1227-1234.
(4) Baumgartner H, Stefenelli T, Niederberger J, Schima H, Maurer G. "Overestimation" of catheter gradients by Doppler ultrasound in patients with aortic stenosis: a predictable manifestation of pressure recovery. J Am Coll Cardiol 1999;33:1655-1661.
(5) Vahanian A, Baumgartner H, Bax J, Butchart E, Dion R, Filippatos G, Flachskampf F, Hall R, Iung B, Kasprzak J, Nataf P, Tornos P, Torracca L, Wenink A. Guidelines on the management of valvular heart disease: The Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2007;28:230-268.
(6) Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F, Antunes MJ, Baron-Esquivias G, Baumgartner H, Borger MA, Carrel TP, De BM, Evangelista A, Falk V, Iung B, Lancellotti P, Pierard L, Price S, Schafers HJ, Schuler G, Stepinska J, Swedberg K, Takkenberg J, Von Oppell UO, Windecker S, Zamorano JL, Zembala M. [Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). The Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS)].
G Ital Cardiol (Rome) 2013;14:167-214.