Pulmonalinsufficiens

Forfattere: Thomas Kümler og Christian Hassager, opdateret 14. september 2012

Indhold

Indledning

Struktur og funktion af pulmonalklappen

Ætiologi og mekanisme

Ekkokardiografisk vurdering

     Farve Doppler

     Vena contracta

     Flow konvergens/PISA

     PW Doppler

     Pulmonal decelerationstid - CW Doppler

     Højre ventrikels størrelse og funktion

     Stress ekko

Operationsindikationer

Kontrol

Referencer


 

Indledning  


Der er langt færre data omhandlende kvantificering af pulmonalinsufficiens (PI) end det er tilfældet for de øvrige klapinsufficienser, hvilket nok skyldes at PI langt sjældnere udgør et klinisk problem.
Ekkokardiografisk bedømmelse af PI omfatter integration af oplysninger fra 2D undersøgelse af pulmonalklappen og højre ventrikel samt Doppler mål af insufficiensens sværhedsgrad. Idet der findes sparsomme data om kvantificering af PI anbefales det at anvende flere metoder til at bekræfte en endelig konklusion.

 

Struktur og funktion af pulmonalklappen  


Pulmonalklappen er tricuspid og ligner anatomisk aortaklappen.

Med 2D ekkokardiografi kan som regel ses 1 eller 2 flige simultant. Nogle gange kan pulmonalklappen ses i tværsnit.

Bedømmelse af pulmonalklappen er vanskeligere end for de øvrige klapper. Ved pulmonal hypertension kan dilatation af pulmonalarterien give mulighed for bedre bedømmelse af klappen.

Betydningen af TEE i vurdering af PI er begrænset, fordi pulmonalklappen hos de fleste er vanskeligere at visualisere end ved TTE. De bedste TEE projektioner mhp. visualisering af pulmonalklappen er 25-30 cm fra tandrækken ved 0 grader eller dyb gastrisk projektion ved 120 grader.

 

 

Ætiologi og mekanisme


Diskret pulmonalinsufficiens kan ses hos de fleste patienter med normale klapper.

Erhvervet let-moderat PI ses oftest hos patienter med pulmonal hypertension og dilatation af pulmonalarterien.

Sværere grader kan ses som senfølge i voksenlivet efter medfødte tilstande (quadricuspid eller biscupide klapper), hypoplasi, efter ballondilatation eller operation for pulmonalstenose (f.eks. ved Fallots tetralogi) eller pulmonal prolaps. Herudover efter pulmonalklapsendokarditis (i.v. misbrugere eller kronisk i.v. kateterbærere), carcinoid syndrom og rheumatisk hjertesygdom. Svær pulmonalinsufficiens kan også ses som senfølge efter Ross operation, hvor der er indsat en homograft i pulmonalostiet.

Som det er tilfældet ved aortainsufficiens, kan karakteristik af de anatomiske forhold bidrage til mekanismen og sværhedsgraden af pulmonalinsufficiensen.

 
Figur 1. Pulmonalinsufficiens (parasternalt SAX).

 

Ekkokardiografisk vurdering  


 

Farve Doppler

Diagnose af PI er baseret på farve Doppler, som kan demonstrere et diastolisk farve-jet i højre ventrikels udløbsdel rettet mod højre ventrikel. Patologisk PI karakteriseres ved længere varighed (holodiastolisk) og større bredde af farve-jettet ved passagen af pulmonalklappen.

Det er vigtigt at være opmærksom på risikoen for at overse svær PI ved farve Doppler. Funktionelle PI jets er som regel små, centrale og tenformede. Ved svær PI, hvor der i tidlig diastole forekommer udligning af det diastolisk pulmonalarterietryk og trykket i højre ventrikel, kan farve-jet arealet være kort og upræcist (manglende trykforskel). PI sværhedsgrad bedømmes ved vurdering af den maksimale farve-jet diameteren i diastole umiddelbart under pulmonalklappen (hvor højre ventrikels udløbsdel møder pulmonal annulus). Måling heraf er behæftet med stor inter-observatør variabilitet men en farve-jet diameter på mere end 65% af højre ventrikels udløbsdel målt i samme frame tyder på svær PI.

Farve-jet diameter korrelerer med regurgitationsfraktion bestemt ved MR (Fallot patienter).1

 

Figur 2. Farve Doppler illusterende svær PI med stor farve-jet diameter og uskarpt farve-jet areal.

 

Vena contracta

Giver nok en mere præcis bedømmelse end jet-diamteren til at bedømme PI sværhedsgraden, men mangler valideringsstudier. Der er heller ikke defineret diskriminationsgrænser for vena contract for de forskellige grader af PI.

Der gælder de samme begrænsninger som er ved aortainsufficiens. Formen af vena contracta er som oftest kompleks. Der er korrelation mellem vena contracta bestemt ved 3D og 2D, men 3D giver en mere kvantitativ bedømmelse af PI.2

 

Flow konvergens/PISA

Hos nogle patienter kan dette estimeres, men der findes ikke studier der har undersøgt eller valideret brugen heraf til at bestemme sværhedsgraden af pulmonalinsufficiens.

 

PW Doppler

PW Doppler bedømmelse af fremad- og bagudrettet flow ved pulmonal annulus og i pulmonalarterien kan bruges til at beregne regurgitationsvolumen og regurgitationsfraktionen. Pulmonal annulus skal måles i tidlig uddrivningsfase (2-3 frames efter R-takken i EKG), umiddelbart under klappen.

Teknikken er følsom for målefejl og måleunøjagtighed og er ikke godt valideret.3

 

Pulmonal decelerationstid – CW Doppler

Her bedømmes densiteten og decelerationshastigheden. Ved mild PI er densiteten blød og decelerationen langsom. Tæt densitet og hurtig deceleration samt terminering af flowet tidligt i diastolen er forenligt, men ikke specifikt for svær PI.

Pressure half-time af regurgitationsgradienten med cut-off værdi på mindre end 100 ms korresponderer til en regurgitationsgradient på mindst 20% målt med MR (Fallot patienter).4

 

Figur 3. CW Doppler illustrerende svær PI med høj densitet, hurtig decelerationstid og terminering af flow tidligt i diastolen.Fri-pi-cw-fr

 

 

Højre ventrikels størrelse og funktion

Vurdering af størrelse og funktion af højre ventrikel indgår i vurderings af sværhedsgraden af PI. Svær PI ledsages ofte af dilatation af RV og og evt. paradoks bevægelse af septum interventriculare.
Højre ventrikel dilatation er dog ikke specifik for PI, men fravær heraf peger mod mildere grader af PI. Højre ventrikel funktion vurderes typisk ved højre ventrikel EF.

For vurdering af højre ventrikels størrelse og funktion henvises til Dansk Cardiologisk Selskabs holdningspapir om anbefaling til udmåling og rapportering af transthorakal ekkokardiografi.5

 

Tabel 1. Parametre til vurdering af sværhedsgrad af pulmonalinsufficiens*

  Mild Moderat Svær
Kvalitative parametre      
Pulmonalklapmorfologi Normal Normal eller patologisk Patologisk
Farve Doppler jet diameter** Lille, normalt<10 mm, smal ved begyndelse Intermediær Stor, bred ved begyndelse, kan være kort
CW doppler af insufficiensjet Svag profil/langsom deceleration Tæt profil/variabel deceleration Tæt profil/hurtig deceleration***/hurtig terminering af diastolisk flow
Pulmonal vs. aortaflow med PW Normal eller let øget Intermediært øget Svært øget
       
Semi-kvalitative parametre      
Vena contracta diameter (mm) Ikke defineret Ikke defineret Ikke defineret
       
Kvantitative parametre      
Effektiv regurgitationsorificium areal (mm2) Ikke defineret Ikke defineret Ikke defineret
Regurgitationsvolumen
(mL/slag)
Ikke defineret Ikke defineret Ikke defineret
Højre ventrikels størrelse****      


* Modificeret efter (6). ** Nyquistgrænse 50-60 cm/s. *** Hurtig deceleration er ikke specifik for svær pulmonalinsufficiens. **** Højre ventrikels størrelse er oftest normal ved mild pulmonalinsufficiens samt ved akut svær pulmonalinsufficiens.

 

Stress ekko

Latent højre ventrikel dysfunktion og hæmmet funktionel repons kan demaskeres ved stress ekkokardiografi.

Brug af stress ekko har kun været undersøgt ved medfødt hjertesygdom.

 

Tabel 2. Optagelse, styrker og svagheder for metoder brugt i vurdering af pulmonalinsufficiens.*

Parameter Procedure Fordele Ulemper

Pulmonalklapmorfologi

  1. Visuel bedømmelse

  2. Multiple projektioner
  • Flail klap er specifik for svær insufficiens
  • Andre abnormiteter er ikke specifikke for svær insufficiens.

Farve Doppler insufficiensjet

  1. Parasternalt tværsnit

  2. Optimer farvegain og farvescale
  • Let

  • Giver information om den spatiale orientering af insufficiens jettet

  • God screening for mild vs. svær insufficiens.
  • Påvirkes af tekniske og hæmodynamiske faktorer.

  • Kan overse svær PI i utrænede hænder

Vena contracta

  1. Parasternalt tværsnit

  2. Optimer farvegain + skala og identificer 3 komponenter af insufficiens jettet.

  3. Reducer sektor dybde og bredde for at optimere frame rate

  4. Zoom og opsøg bedste frame med cine loop

  5. Mindste vena contracta, lige under hvor insufficiensjettet passerer klappen, vinkelret på retningen heraf.
  • Mulig hvis plumonalklappen er velvisualiseret.

  • Relativt uafhængig af hæmodynamiske faktorer.

  • Påvirkes ikke af anden klapinsufficiens.
  • Kan svære svær at udføre hos fleste patienter

  • Mangel på publicerede data

Flow-konvergens/PISA

  1. Parasternalt tværsnit.

  2. Optimer farvegain og farvescale og zoom ind på relevante område

  3. Mindsk Nyquist grænsen (farve doppler baseline 0)

  4. Mål PISA radius i midtsystole parallelt med ultralydsstrålen ved første aliasering.

  5. Mål insufficiens peak hastighed og VTI med CW doppler.

  6. Udregn flow rate, EROA, regurgitationsvolumen.
  • Kan give kvantitativt estimat af insufficiens sværhedsgrad (EROA) og volumenbelastning (regurgitationsvolumen)
  • Vanskelig at udføre hos fleste patienter

  • Mangel på publicerede data.

CW insufficiensjet profil

  1. Parasternalt tværsnit
  • Simpel og ofte nemt tilgængelig
  • Kvalitativ dvs. kan ikke stå alene

Højre ventrikel størrelse

  1. Tilstræb bedømmelse af dimension fra apikalt 4-kammer billede
  • Dilatation sensitiv for kronisk signifikant insufficiens

  • Normal størrelse udelukker med stor sikkerhed kronisk betydende insufficiens 
  • Dilatation er ikke specifik

  • Størrelse kan være normal ved akut, svær insufficiens.

 * Modificeret efter (6).

 

Operationsindikationer  


På grund af den sjældne forekomst er det vanskeligt at komme med præcise grænser for hvornår PI er svær.

Patienter med symptomer eller påvirket RV funktion bør henvises til specialistvurdering.

 

Kontrol  


Afhænger af ætiologi og sværhedsgrad af PI, størrelse og funktion af højre ventrikel og evt. ledsagende sygdom.

Regelmæssig follow-up bør iværksættes hos pt. med moderat-svær PI.

 

Referencer  


1. Li W, Davlouros PA, Kilner PJ, et al. Doppler-echocardiographic assessment of pulmonary regurgitation in adults with repaired tetralogy of Fallot: comparison with cardiovascular magnetic resonance imaging. Am Heart J 2004;147:165-72.

2. Pothineni KR, Wells BJ, Hsiung MC, et al. Live/real time three-dimensional transthoracic echocardiographic assessment of pulmonary regurgitation. Echocardiography 2008;25:911-7.

3. Goldberg SJ, Allen HD. Quantitative assessment by Doppler echocardiography of pulmonary or aortic regurgitation. Am J Cardiol 1985;56:131-5.

4. Silversides CK, Veldtman GR, Crossin J, et al. Pressure half-time predicts hemodynamically significant pulmonary regurgitation in adult patients with repaired tetralogy of fallot. J Am Soc Echocardiogr 2003;16:1057-62.

5. Ulrik Mortensen, Hanne Sortsøe Jensen, Kasper Iversen, Kim Munk, Nikolaj Ihlemann, Sabine Gill og Thue Olsen. Anbefaling til udmåling og rapportering af transthorakal ekkokardiografi, Holdningspapir fra Dansk Cardiologsk Selskab, 2014.

6. Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, et al. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 1: aortic and pulmonary regurgitation (native valve disease). Eur J Echocardiogr 2010;11:223-44.