Torakal aortadissektion

af Kim Munk og Gunnar Jensen

Definition og forekomst

Ved klassisk aortadissektion forstås, at blod presses igennem en læsion i tunica intima, der består af endothel og bindevæv. Herved dissekerer blodet sig ind i det mindre solide lag af glatte muskelceller, tunika media, og der fremkommer et falsk lumen adskilt fra det sande lumen af en dissektionsmembran bestående af intima og varierende dele af media. Alternativt kan dissektionen opstå ved en primær blødning i karvæggen (intramuralt hæmatom).

Der forekommer ca. 300-500 tilfælde af torakal aortadissektion i Danmark.

Vigtigste risikofaktorer for torakal aortadissektion er:

• Hypertension (75-85 % af patienter med torakal aortadissektion har hypertension)

• Cystisk media degeneration (ca. 15 % af patienter med torakal aortadissektion)

• Ses klassisk ved tilstande med defekt kollagensyntese som Marfans og Ehlers Danlos syndrom

• Lignende forandringer ses ved patienter med annuloaortisk ektasi (arvelig aortadillatation/dissektion), bicuspid aortaklap og coarctatio aorta.

Se iøvrigt Dansk Cardiologisk selskabs NBV (NBV afsnit 11.1 Aortadissektion), og rapporten om torakale aortasygdomme [1].

Fig1Fig. 1. Stanford klassifikationen. Type A-dissektion der involverer aorta ascendens. Type B-dissektioner der ikke involverer aorta ascendens. Dissektion i arcus uden affektion af ascendens opfattes som type B-dissektion.

Inddeling

Torakal aortadissektion inddeles efter Stanford klassifikationen (Fig. 1):

• Type A (alle, der involverer aorta ascendens)

• Type B (som udelukkende involverer aorta descendens).

Denne klassifikation er meningsfuld prognostisk og terapeutisk. Som udgangspunkt behandles type A-dissektion kirurgisk, mens Type B-dissektion behandles medicinsk.

Diagnostik

Aortadissektion er en akut livstruende sygdom hvor hurtig diagnostik og behandling er påkrævet. Særligt Type A-dissektion er pga. risiko for ruptur, tamponade, massiv aortainsufficiens og organ-malperfusion forbundet med høj tidlig mortalitet (1-2 % per time de første 48 timer). En nyere metaanalyse viser, at TEE, CT, og MRI har ligeværdig diagnostisk akkuratesse [2]. Tilgængeligheden af de forskellige modaliteter er derfor afgørende for valget af metode.

EAE anbefaler en udredningsalgoritme startende med TTE eller CT, hvor supplerende TEE/CT/MRI udføres til definitiv diagnostik eller diagnosen kan udelukkes [3]. En til danske forhold tilpasset strategi anbefaler, at der forudgået af en hurtigt udført TTE vælges TEE som førstevalg ved landsdelscenter og CT som førstevalg ved den funktionsbærende enhed (Fig. 2). Såfremt den indledende TTE undersøgelse kan fastslå diagnosen type A-dissektion bør yderligere billeddiagnostik ikke forsinke operation. TEE udføres da på operationsstuen.

Pga. vanskelig tilgængelighed, højt tidsforbrug, og problemer med monitorering af patienter, inddrages MRI kun i sjældne tilfælde hvor "rule out" ikke opnås ved de øvrige modaliteter, og aldrig som førstevalg.

Ekkokardiografi glimrer ved sin bed-side tilgængelighed og muligheden for applikation direkte på operationsstuen. Begrænsningen er, at ekkokardiografi afhænger af højt specialiseret personale. 

figure-two-transparancy

Fig. 2. Algoritme for billeddiagnostik og strategi ved mistanke om aortaaneurisme. Modificeret til danske forhold i forhold til EAEs algoritme (figur 7 fra reference 3). *Type B-dissektion behandles som udgangspunkt konservativt. Kirurgisk/stentgraft behandling overvejes ved: Truende ruptur, ukontrollable smerter, sværere organiskæmi, samt tiltagende dilatation af aorta.

Ekkokardiografi ved mistanke om torakal aortadissektion

Overordnet fokuseres der ved TTE og TEE på følgende:

Fund diagnostiske for torakal aortadissektion og beslægtede akutte aortasyndromer

• Dissektionsmembran (eng: intimal flap) som skiller aorta i sandt og falsk lumen (Fig. 3, Fig. 4, Fig. 5, Fig. 6).

diss-memb-tte-aplaxFig. 3. TTE: Klassisk type A-dissektion, her apikalt længesnit. diss-memb-jugulumFig. 4. TTE: Type A-dissektion set fra suprasternale vindue.
ao-diss-tee-laxFig. 5. TEE, 126 gr.: Længdesnit af aorta ascendens. Klassisk type A-dissektion. Dissektionsmembranen ses at prolabere gennem aortaklappen givende anledning til en svær aortainsufficiens (Fig. 6).
ao-diss-tee-lax-colFig. 6. TEE, 126 gr.: Svær aortainsufficiens pga. dissektion i ascendens (samme pt. som i Fig. 5).

Dissektionsmembran ses ved den klassiske aortadissektion (ca. 95 % af tilfældene). Indgangs-læsionen (eng: intimal tear) kan som regel identificeres (78 – 100 % af tilfældene), hyppigt lokaliseret få cm over aortaklappen (Fig. 7, Fig. 8). Det falske lumen kan være helt eller delvist tromboseret (Fig. 9, Fig. 10).

ao-diss-tee-desc-sax Fig. 7. TEE 0 gr. Aorta descendens med dissektionsmembran. diss-entry-colFig. 8. TEE tværsnit af aorta descendens. Intima-læsion med "entry" ses med farve-Doppler.
 
b-diss-ct-scanFig. 9. CT scan af type B-dissektion. Aorta ascendens og arcus er uden tegn på dissektion. I aorta descendens ses intramuralt hæmatom og dissektionsmembran (video). Tilsvarende TEE billede af aorta descendens ses i Fig. 10. TEE billedet er spejlvendt for sammenligning med CT scanningen.
b-diss-tee-ctFig. 10. Se tekst til Fig. 9.

• Isoleret intramuralt hæmatom: Halvmåne/cirkelformet hæmatom > 5 mm i aortavægen. Ses sjældnere (3-5 % af tilfælde). Opfattes og behandles som aortadissektion.

• Penetrerende aterosklerotisk ulcus: Selvstændig diagnostisk enhed. Mindre (5-30 mm), kraterlignende ulceration i karvæggen associeret med atherom. Forekommer som regel i aorta decendens. Ses hos knap 10 % af patienter indlagt med symptomer på aortadissektion. Behandles primært som B-dissektion

Fund, der bestyrker mistanken om torakal aortadissektion

• Aortarod og klap (dilatation, aortainsufficiens, bicuspid klap)

• Perikardieekssudat

Øvrige/differentialdiagnostiske forhold

• Funktion af venstre ventrikel – regional dysfunktion ved dissektion ned i koronarostie eller AMI

• Højre ventrikel – lungeemboli?

Særlige forhold ved TTE

En øjeblikkelig transtorakal ekkokardiografi giver diagnostiske/differential-diagnostiske oplysninger uden stor forsinkelse, og udføres hurtigt forud for CT el. TEE ved mistanke om torakal aortadissektion. Forskellen i sensitivitet for type A og type B-dissektion ved TTE (sensitivitet type A 60 % (op til 90 % i nogle opgørelser); sensitivitet type B < 50 %) hænger uløseligt sammen med aorta ascendens' beliggenhed tæt på brystvægen, og aorta descendens' beliggenhed dybt i thorax. Aorta ascendens, særligt aortarod og den proksimale del, visualiseres ofte fyldestgørende ved kombinationen af parasternale (både venstre og højre), apikale, og suprasternale projektioner. Derimod visualiseres aorta descendens ufuldstændigt (proksimale del fra suprasternal projektion; forløbet bag venstre forkammer fra parasternale og apikale projektioner, aorta abdominalis fra subxifoid position beliggende til venstre for vena cava). Disse forhold gør transtorakal ekkokardiografi uegnet som "rule out" modalitet. Studier tyder på, at brugen af ekkokontrast kan bringe akkuratessen ved TTE på højde med TEE, men dette har ikke vundet generel udbredelse.

Særlige forhold ved TEE

Den nære beliggenhed mellem aorta og spiserør muliggør højfrekvent billeddannelse med høj opløsning. Fraset området før afgangen af truncus brachiocephalicus, hvor trachea/venstre hovedbronkie løber imellem aorta og spiserør, kan hele torakale aorta visualiseres ved TEE. Benævnte "blindspot" kan ofte visualiseres transtorakalt med transduceren placeret ved jugulum (Fig. 4), hvor også afgangen af de store halskar ofte ses. En metaanalyse angiver sensitivitet ved TEE til 98% (0,95 CI: 95 - 99 %) og specificitet ved TEE til 95 % (0,95 CI 92 - 97 %) [2].

TEE kan forårsage blodtryksforhøjelse. Ved mistanke om aortadissektion er behandling af evt. blodtryksforhøjelse og tilstrækkelig bedøvelse påkrævet før undersøgelsen.

Faldgruber

Genspejlingsartefakter kan mistolkes som værende en dissektionsmembran. Disse ses både i aorta ascendens og i aorta descendens, hvor man kan se en "pseudoaorta" (double barreled aorta) med brystvæg, aortavæg eller anden struktur som genspejlings objekt. Dette fænomen forklarer måske den i enkelte serier forholdsvis lave specificitet af TEE ved diagnostik af torakal aortadissektion. Genspejlings artefakter kan afsløres ved, at de til enhver tid bevæger sig parallelt med den struktur de genspejler (kan demonstreres med M-Mode).

 

Referencer

1. Diagnostik og behandling af torakale aortasygdomme. DCS vejledning 2008 nr.1

2. Shiga T, Wajima Z, Apfel CC, Inoue T, Ohe Y. Diagnostic accuracy of transesophageal echocardiography, helical computed tomography, and magnetic resonance imaging for suspected thoracic aortic dissection: systematic review and meta-analysis. Arch Intern Med 2006; Jul 10;166(13):1350-6.

3. Evangelista A, Flachskampf FA, Erbel R, Antonini-Canterin F, Vlachopoulos C, Rocchi G, et al. Echocardiography in aortic diseases: EAE recommendations for clinical practice. Eur J Echocardiogr 2010; Sep;11(8):645-58.

 


Normal 0 21 false false false DA X-NONE X-NONE Dissektionsmembranen ses at prolabere ned gennem aortaklappen givende anledning til svær aortainsufficiens (Fig. 5)