ALCAPA

- abnorm afgang af a. coron. sin. fra a. pulmonalis

af Bent Østergaard Kristensen

alcapa1Fig. 1Neonatalt vil venøst blod perfundere arteriens forsyningsområde. Senere, når lungeblodtrykket falder udvikles kollateraler og blodforsyningen til myokardiet sker via a. coron. dxt. Den nedsatte perfusion medfører udvikling af myokardieiskæmi og svær hjerteinsufficiens. Dilateret kardiomyopathi hos spæde er velkendt. I den ætiologiske udredning er det derfor vigtig at afklare evt. kurable årsager hertil (ALCAPA, aortaklapstenose og coarctatio aortae). Nedenstående ekkobilleder stammer fra en fem måneder gammel pige, som blev indlagt med svær hjerteinsufficiens.

2-D er IKKE tilstrækkeligt til at udelukke / bekræfte ALCAPA. Der SKAL kunne påvises normalt / abnormt flow i koronararterien. Behandlingen er kirurgisk med anlæggelse af en pericardietunnel gående fra aorta gennem a. pulmonalis’ bagvæg til koronarostiet.

Fig. 9 er en ekkokardiografi 3 uger efter en sådan operation. Hos større børn er prognosen relativ god. Hos spæde er resultaterne meget vekslende, oftest dårlige p.g.a. manglende regeneration af myokardievævet.

Fig. 2. Længdesnit af en svært dilateret og dårligt kontraherende venstre ventrikel. Bemærk at aortaklappen ser normal ud, og at højre koronararterie virker stor.
Fig. 3. Tværsnit af den elendige venstre ventrikel med EF omkring 10%.
Fig. 4. Funktionel mitralinsufficiens.
alcapa5Fig. 5a. Parasternalt tværsnit, hvor man ser tegn på at venstre a. coron. har retning mod truncus pulmonalis.
Fig. 5b. Video.
alcapa6Fig. 6a. Farvedoppler afslører flow ind i truncus pulmonalis.
Fig. 6b. Video.
Fig. 7. Fig. 7 og 8 er videoer med lidt anden vinkling af tranduceren i det lave parasternale tværsnit.
Fig. 8
alcapa9Fig. 9. En anden pt. 3 uger efter kirurgi. Der ses turbulent flow gennem truncus pulmonalis. Bemærk flowet i LAD og LCx nu har den rigtige retning.