Coarctatio aortae

af Bent Østergaard Kristensen

coarc-1Fig. 1Coarctatio aortae (se skitse) udgør ca. 6% af de medfødte hjertefejl.

Coarctatio kan optræde som et neonatalt coarctationssyndrom og i mildere former.

Coarctationssyndromet debuterer typisk i 8.-12. levedøgn med pludseligt indsættende venstresidig hjerteinsufficiens, forårsaget af lukning af duktus, som indtil da har sikret circulation af det perifere kredsløb. Lukningen medfører betydelig og hurtig øgning i afterload med svigt at venstre ventrikel. Det neonatale coarctationssyndrom kræver hurtig kirurgisk behandling. Der skal opsættes prostindrop inden overflytning til hjertecenter m.h.p. at holde duktus åben. Afhængig af obstruktionsgraden medfører coarctatio før eller senere symptomer fra UE, eller hjerteinsufficiens. De fleste lettere former opdages ved påvisning af forhøjet BT. Gennemsnitsalderen for diagnostik af ikke akut coarctatio er ca. 12 år og gennemsnits levealderen er omkring 30 år.

Behandlingen er kirurgisk med subclavian flap teknik (fig. 2a), resektion eller arcus-rekontruktion (fig. 2b). Alle typer er forbundet med en vis recidiv risiko. Recidiv behandles oftest med kateter-teknik inklusiv stentning. Native coarctatioer behandles efter samme princip visse steder i udlandet. I DK er man begyndt hos større børn.

 

coarc-2-1Fig. 2a. Resektion
coarc-2-2Fig. 2b. Subclavian flap Ved neonatalt coarctationssyndrom ses typisk hypertrofi og dilatation af højre ventrikel, som intrauterint har ”båret” det føtale kredsløb

Fig. 3a og 3b viser i et skråt længdesnit og apikalt 4-kammersnit den hypertrofiske og dilaterede højre ventrikel.

coarc-3aFig. 3a coarc-3bFig. 3b

Fig. 4a og 4b viser at der er frie afløbsforhold fra venstre ventrikel op i aorta.

coarc-fig4aFig. 4a coarc-fig4bFig. 4b

Fig. 5a viser suprasternalt snit af en normal stor aorta ascendens og arcus. Herefter snævrer lumen ind og der optræder turbulent flow.

coarc-5aFig. 5a coarc-5bFig. 5b

Fig 6 viser at der tillige er en lille perimembranøs VSD og bicuspid aortaklap, og diastoleflow ind i pulmonalen via duktus.

coarc-6aFig. 6

Fig. 7a og 7b viser en typisk coarctation hos et større barn.

coarc-7aFig. 7a. Suprasternal projektion.
coarc-7bFig. 7b

Fig. 8 viser et nærbillede at de typiske spektral dopplerkurver med udtrækning i diastolen.

Coarctationen kan også være snoet, som det ses i fig. 9. Det kræver ekstra omhyggelig manipulation med transduceren for kunne fremstille dette skanneplan og kan desværre let overses. Fig. viser også den klassiske bicuspide aortaklap (dobbeltpile).

coarc-8Fig. 8 coarc-9Fig. 9

coarc-10Fig. 10Ved vurdering af evt. recidiv indgår naturligvis BT-måling, vurdering af venstre ventrikelhypertrofi og de morfologiske forhold omkring operationsstedet. Fig. 10 viser en stent anbragt efter ballon- dilatation af et recidiv.

Fig 11 viser tydeligt turbulens startende ved den proksimale ende af stenten og spektraldoppler antyder gradient på 30 mmHg. Der er imidlertid ingen udtrækning i diastolen (diastole gradient) på disse kurver, og spektraldoppler måling i aorta abdominalis viser også hurtig tid til peak på kurven, om end der er let forward flow i diastole, fig. 12.

Pt havde normalt BT og der var kun marginal hypertrofi af venstre ventrikel. Disse falske gradienter skyldes turbulensen, og er velkendte fænomener. I tvivlstilfælde, f.eks. hvor der er persisterende postoperativ hypertension og venstre ventrikel hypertrofi bør man henvise til invasiv udredning.

coarc-11Fig. 11 coarc-12Fig. 12