Ebsteins anomali

af Bent Østergaard Kristensen

Ebstein-figFig. 1Ebstein’s anomali hører til de sjældne hjertefejl. Den er karaktakteriseret ved

  1. Distal (apikal) placering af tricuspidalklappen.
  2. Lille højre ventrikel
  3. ASD

De lette tilfælde har kun en let distalisering af tricuspidalklappen, medens de svære har kompromiteret RV funktion og er ledsaget af cyanose. Ebsteins anomali hører til de cyanotiske hjertefejl p.g.a veno-arteriel shunting gennem ASD´en.

”Flytning” af klapperne og lukning af ASD er muligt, men vanskeligt.

Ebstein-1Fig. 1. Subcostalt længde snit. Moderat svær Ebstein.
Fig. 2. Video
Fig. 3. Bemærk den betydelige tricuspidalinsufficiens og den paradokse bevægelse af det atrialiserede ventrikelseptum, som bidrager til regurgitation bagud i cavakarrene.