Totalt abnormt indmundende lungevener (TAPVD)

af Bent Østergaard Kristensen

tapvd1Fig. 1 tapvd2Fig. 2
tapvd3Fig. 3 tapvd4Fig. 4

Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage (TAPVD), udgør ca. 1 % af de medfødte hjertefejl, og forekommer i tre former:

  • suprakardial
  • infrakardial
  • kardial

- sidstnævnte er ikke vist på hosstående skitser.

Ved den suprakardiale form munder alle fire lungevener i cava superior eller vena anonyma.

Ved den infracardiale munder lungevenerne i cava inferior eller vena porta.

Ved den kardiale form munder lungevenerne direkte i højre atrium eller i sinus coronarius.

Ved de to førstnævnte typer er der typisk en samlevene.

Børnene udvikler indenfor de første uger til 1. måned takypnø og højresidig hjerteinsufficiens.

TAPVD forveksles let med neonatal lunge- sygdom eller persisterende føtal circulation.

Behandlingen fremgår af hosstående skitser. Allerede før behandlingen kan der være større eller mindre grad af lungevenobstruktion. Dette kan også optræde som følge af operationen. Ofte ser man også vævs- proliferation ud i selve lungevenerne. I alle tilfælde vil børnene igen få kliniske symptomer og objektive tegn på lungestase og pulmonal hypertension.  

 

Case 1

12 dage gammel dreng indlagt med takypnø og tegn på højresidig inkompensation. Ekkokardiografi viser dilateret højre ventrikel.

Fig. 5. Subcostalt scan viser dilateret højre ventrikel.
Fig. 6. 4-kammer skan viser tillige stor sinus coronarius.
Fig. 7. Der ses en membran-lignende struktur der prominerer ind i venstre atrium. Fig. 8. Flow i det komprimerede venstre atrium.
Fig. 9 Med transduceren pegende helt bagtil ses den store sinus coronarius med indmunding af de fire lungevener i toppen. Fig. 10. + color.

Der er tale om den kardiale type af totalt abnormt indmundende lungevener, hvilket blev bekræftet ved operation få dage senere.

Flowet til venstre ventrikel via det smalle atrium foregik via restriktiv ASD (ej vist).

 

Case 2

3 uger gammel dreng indlægges med højresidig inkompensation. Ingen mislyde. Ekko viser dilateret højre ventrikel.

Fig. 11. Dilateret højre ventrikel.
Fig. 12. 4-kammer skan med dilaterede højresidige kaviteter, og en membran som prominerer ind i venstre atrium. Der er ikke nogen forstørrelse af sinus coronarius
Fig. 13. Der ses kraftigt flow fra cava superior og ikke noget flow til venstre atrium.
Fig. 14. I suprasternalt skan ses en bred struktur, som løber over ao og a. pulm.
Fig. 15. Vena verticalis ses tydeligt med farvedoppler. V. verticalis ses at munde i v. cava sup. og forklarer det kraftige flow, set på fig 13.
Fig. 16. 4 kammer billede fem dage efter operationen. Der er ikke tegn på obstruktion ved indløbet til venstre atrium.
Fig. 17. + color.