Mustard operation

- behandling af komplet transposition 

af Bent Østergaard Kristensen

mustard1Fig. 1 mustard2Fig. 1. "Ekkoskitse".

Den arterielle switch er den rutinemæssige behandling af transposition. Mange børn i DK er imidlertid opereret med Mustard teknik, ligesom en del børn i dag opereres med denne teknik af forskellige årsager.

Et pericardiestykke indsyes i det fælles atrium som opstår efter initial fjernelse af atrieseptet, således at det pulmonalvenøse blod dirigeres til højre atrium og herfra til højre ventrikel og derefter ud i aorta. Det system-venøse blod dirigeres til venstre atrium og venstre ventrikel og herfra op i pulmonalen (fig. 1 og 2).

De problemer der kan opstå i efterforløbet er udover tachy-bradysyndrom og 3. grads a-v blok, stenosering af tilløbene til de to atrier, defekter i pericardie-tunnelen, progredierende tricuspitalinssufficiens og svigt af systemventriklen, som er den morfologiske højre ventrikel. Dilatationen af denne ventrikel kan forårsage en dynamisk obstruktion af udløbet fra højre, (morfologisk venstre) ventrikel, LVOTO (Left Ventricular Outflow Tract Obstruction)

Kontrollen af disse patienter omfatter derfor vurdering af tilløbsforholdene, funktionen af højre ventrikel, graden af a-v- klapinsufficiens og udløbsforholdene i ”højre” ventrikel

 

Fig. 3. ”Skråt” 4-kammer skan af 17 årig pige opereret a.m. Mustard (video). Bemærk den store højre ventrikel. Det skrå snit gør at man ser indløb fra systemvener fra venstre til højre i billedet til mitralen, medens pulmonalveneblod løber fra højre til venstre mod tricuspidalen og ud i aorta. Der er ingen obstruktion mod inflowene. Bemærk den lille tricuspidalinsufficiens i slutningen af sekvensen (funktionel mitralinsufficiens).
Fig. 4. Parasternalt længdesnit, med aorta øverst i billedet. Bemærk igen den store højre ventrikel.
Fig. 5. Der er en lille aortainsufficiens.
Fig. 6. Den store højre ventrikel medfører en let LVOTO (Left Ventricular Outflow Tract Obstruction), gradienten er målt til 25 mmHg.