Univentrikulære hjerter

af Bent Østergaard Kristensen

univent1Fig. 1. Dobbelt inlet.
univent2Fig. 2. Single inlet.
univent3Fig. 3. Tricuspidalatresi.
univent4Fig. 4. Pulmonal banding.
univent5Fig. 5. Ekkoskitse.

Univentrikulære hjerter, cor univentriculare udgør ca. 2 % af de medfødte hjertefejl. Der er kun en fuldt udviklet ventrikel med atrio- ventrikulær forbindelse sammen med en rudimentær ventrikel der har et udløbskammer til et eller begge store kar, som kan være transponerede. Hyppigt ses pulmonalstenose. Det rudimentære kammer forsynes via en VSD. Der kan være tale om:

  1. dobbelt inlet hjerte (2 av-ostier, fig. 1)
  2. single inlet med mitralatresi (fig. 2)
  3. tricuspidalatresi (fig. 3).

Klinikken er afhængig af patoanatomi og -fysiologi. Der er fuldstændig opblanding af arterielt og venøst blod i ventriklen. Ved udtalt pulmonalstenose er barnet cyanotisk, Steno-Fallot klinik. Ved uobstrueret flow i pulmonalen er der VSD klinik. I sidstnævnte tilfælde foretages initial en pulmonal banding (fig. 4). Ved obstruktion af aortaflow behandles denne kirurgisk afhængig arten (snæver VSD reseceres eller pallieres med Damus-Kaye- Stansel eller Norwood operation). Ved svær pulmonalstenose anlægges en Blalock- Taussig shunt, se under tricuspidalatresi.

Mitralatresien er vist som ekkoskitse i fig 5. og ekko video i fig. 6 og 7. Bemærk at karrene ligger transponerede, således at pulmonalen afgår til venstre for aorta, og er stenotisk, fig. 8. Dopplergradienten er ca. 64 mmHg, fig. 9.

Fig. 6 univent7Fig. 7
Fig. 8 univent9Fig. 9