Steno-Fallots Tetralogi

af Bent Østergaard Kristensen

sf1Fig. 1 sf2Fig. 2
sf3Fig. 3 sf4Fig. 4
sf5Fig. 5 sf6Fig. 6
sf7Fig. 7 sf8Fig. 8

Steno-Fallots Tetralogi (S-F) består af en VSD med septum deviation (malaligned VSD), sub-pulmonal og valvulær pulmonalstenose (fig. 1).

Steno-Fallots Tetralogi udgør ca. 6 % af de medfødte hjertefejl, og der ses ca. 1-2 per måned ved de to kirurgiske børnehjertecentre.

S-F hører til de cyanostiske hjertefejl, men kan optræde som Pink-Fallot, hvis obstruktionen af udløbet fra højre ventrikel er lille. Dette kan så medføre at barnet initialt er præget af VSD-klinik (pulmonal kongestion). Gradienten over udløbet fra højre ventrikel kan i løbet af den første levemåned vokse fra få mmHg til næsten 100 ledsaget af progredierende cyanose og evt. med cyanotiske spells. Pulmonalarterierne kan være hypoplastiske (fig.2).

De sværeste former for S-F er pulmonal- atresien, hvor der kun er afløb fra højre ventrikel via VSD (fig. 3) eller ASD (fig. 4, med intakt septum).

Truncus pulmonalis kan mangle, og den pulmonale blodforsyning sker så via collateraler (MAPCA) og duktus (fig. 5).

Ved absent valve syndrome mangler pulmonalklapperne og truncus pulmonalis er svært dilateret (ej vist).

Fig. 6 - 8 viser de forskellige behandlings- muligheder.

Ved ukompliceret S-F indsættes patch i VSD’en og der recesseres i udløbsdelen af højre ventrikel og foretages dilatation af pulmonalklapperne (fig. 6).

Ved pulmonal atresi indsættes en homograft (fig. 7) og ved hypoplastiske pulmonalarterier indsættes et 4 mm goretex-rør fra a. subclavia til a. pulm (dxt. eller sin.) og PDA lukkes, fig. 8

Børnene opereres sædvanligvis omkring 3-9 måneders alderen.

De ekkokardiografiske skanneplaner der anvendes til diagnostik af S-F er parasternalt længdesnit og tværsnit, samt apikalt 5-kammer skan. Undertiden opnås gode billeder subcostalt. Fig. 10 viser ekkobillede svarende til skitsen. I dette snit overrider aorta VSD’en med 50%.

 

sf9a sf10

På fig. 11 ses en snæver pulm. annulus. Den dysplastiske pulmonalklap (pil) ses bedre på videoen. Den subvalvulære forsnævring ses bedre på farvedoppler billederne, fig. 13. Den samlede gradient er > 64 mmHg, fig. 12.

sf11
sf14

Fig. 14 viser apikalt 4-kammer skan. Videoklip af samme viser veno-arteriel shuntning.

sf17

Fig. 15 viser subxiphoid scan af udløbsdelen i højre ventrikel med VSD. Den subvalvulære obstruktion ses tydeligt (pil). Fig. 16 viser, at der er turbulens ved obstruktionens start.

sf-fig15
sf-fig16

 

Populære artikler