Ekkokardiografi.dk

VSD er udbredt forekommende som del i komplekse hjertesygdomme. Her omtales solitært forekommende eller tilbageværende VSD.

• Perimembranøse (ca. 80%)
• Muskulære (ca. 15%)
• Doubly commited subarterial (ca. 5%)

Kliniske symptomer afhænger af defektens størrelse og lungekarmodstanden. Børn med store defekter kan være asymptomatiske, hvis lungekarmodstanden forbliver høj og graden af shunt dermed beskeden. Dette kan dog føre til Eisenmengers syndrom. Betydende shunt medfører volumenbelastning af venstresidige hjertekamre og risiko for udvikling af hjertesvigt.

De fleste defekter diagnosticeres og opereres eller lukker sig spontant i barnealderen. VSD lukkes i voksenalderen, hvis shunten findes hæmodynamisk betydende. For vurdering af dette, undersøges for dilatation af venstresidige kamre, aftagende LV-funktion eller RV-trykbelastning. Ligeledes kan flowet gennem en perimembranøs VSD medføre turbulens i LVOT med risiko for prolaps eller skrumpning af aortacusp med tiltagende aortainsufficiens, udvikling af højre ventrikel udløbsobstruktion eller gentagen endokarditis.

Inkomplet eller komplet højresidigt grenblok ses hos op til 40%, men kun sjældent ses AV-blok.

Defekten forsøges altid visualiseret i flere planer for at opnå det mest præcise billede af defektens omfang (Fig.1-4).

Fig 1. Subcostal projektion inkl. Colour doppler visende perimembranøs VSD,  

Fig 2. Parasternal længdesnit visende perimembarnøs VSD.

Fig 3. Parasternal tværsnit på aortaklapsniveau visende perimembranøs VSD.

Fig. 4. Apikalt 4-kammer projektion visende perimembranøs VSD.

Perimembranøs VSD

En perimembranøs VSD er lokaliseret i det membranøse septum, inferio-medialt for aortaklappen og lateralt i forhold til den septale flig af trikuspidal klappen. Små perimembranøse defekter lukkes oftest spontant i barndommen, men kan undertiden erkendes i voksenalderen , evt. som et lille aneurismatisk område i basale ventrikelseptum.  Perimembranøs VSD visualiseres bedst i et parasternalt længde snit tiltet en smule medialt (figur 2). I et parasternalt tværsnits billede ses VSD’en lige under aorta klappens niveau og svarende til ”kl. 10.00 position” ved aorta klappens højre coronar cusp og ved siden af den septale flig af trikuspidal klappen (figur 3). pVSD kan også typisk visualiseres i en tilpasset projektion mellem apikalt fire- og fem-kammer billede (figur 4). TEE bidrager typisk yderligere til kvantitering, morfologi og relation til klapper (figur 5).

Fig. 5. TEE projektion visende perimembranøs VSD.

Doubly commited subarterial VSD

Doubly commited subarterial VSD, også kaldet supracristal VSD, er lokaliseret i den højre ventrikels udløbsdel af ventrikel septum (over crista ventricularis), lateralt og inferiort for aortaklappen. Defekten visualiseres bedst i et parasternalt tværsnitsbillede lige under aortaklappen, i en ”kl. 02.00 position” udgående sv.t  aorta klappens venstre coronare cusp og indmundende i nær relation til pulmonal klappen (figur 6 & 7).

Fig. 6. Modificeret parasternalt længdesnit visende doubly commited subarterial VSD.

Fig. 7. Modificeret parasternalt tværsnit visende doubly commited subarterial VSD.

Muskulær VSD

Muskulære VSD’er kan være lokaliseret i både inlet septum og outlet septum, midtseptalt og apikalt. Små defekter kan oftest ikke visualiseres med ekkokardiografi. De bedste projektioner til at visualisere muskulære VSD er sekventiel gennemgang af venstre ventrikel i et parasternal tværsnits billede fra den basale til den apikale del. Samt i et parasternalt længdesnit og apikalt firkammer billede. Colour doppler viser en flow forstyrrelse på den højre side af ventrikel septum, og dette kan være diagnostisk for en VSD til trods for at selve defekten ikke kan visualiseres.

Estimering af shunt

Den arterio-venøse shunt gennem en VSD afhænger af defektens størrelse. Ved betydende shunt ses dilatation af venstre atrium og ventrikel grundet volumenbelastning. Oftest er størrelsen af højre ventrikel normal, da det systolisk flow over defekten går direkte over i pulmonal arterien som derfor ses dilateret. Ved store shunts udvikles pulmonal hypertension som resulterer i Eisenmenger syndrom med dilatation og hypertrofi af højre ventrikel.

Kvantitering af shunt-størrelsen kan foretages som beskrevet under ASD. Tilsvarende bør man estimere trykgradienten mellem venstre og højre ventrikel ved CW doppler i VSD’en, og ved at sammenholde systemisk BT-måling med højre ventrikels systoliske tryk, estimeret ud fra TI gradient og central venøs venefylde. Ved en ”restriktiv” VSD forstås opretholdelse af en høj trykforskel mellem venstre og højre ventrikler (høje flowhastigheder, men lavt shuntvolumen gennem VSD).

 Forfattere: Mathis Gröning og Kim Munk

Fødselsprævalensen for Fallots Tetralogi (ToF) er ca. 2-5 per 10.000. ToF udgør ca. 7-10 % af alle medfødte hjertesygdomme, og er den hyppigste blandt de medfødte cyanotiske hjertesygdomme.

Anatomi

Figur 1a. ToF m. pulmonalstenose	Figur 1b. ToF m. pulmonalatresi og VSD
Figur 1c. ToF m. pulmonalatresi og ASD	Figur 1d. MAPCA

De anatomiske afvigelser ved ToF opstår på baggrund af anterior forskydning af det infundibulære septum og aortaroden, hvilket medfører en skæv opdeling af hjertets udløb (conotruncus), så aorta bliver forholdsmæssig stor og højre ventrikels udløbsdel (RVOT), pulmonalannulus, pulmonalklappen og truncus pulmonalis bliver forholdsvis små. Dette resulterer i nedenstående fire (tetralogi) karakteristika:

• Varierende grad af pulmonalstenose (figur 1a) evt. pulmonalatresi (figur 1 b,c) i ekstreme tilfælde. Pulmonalstenosen kan udgøres af både subvalvulære, valvulære og supravavulære komponenter. Udover varierende grad af obstruktion i højre ventrikels udløbsdel (RVOTO) ses nemlig ofte samtidig hypoplasi af pulmonalannulus og pulmonalarterierne, samt dysplastisk pulmonalklap (f.eks bikuspid eller fusion af kommissurerne)
• Ventrikelseptumdefekt (VSD) 
• Forskydning af aorta der ”rider” over VSD’en og modtager blod fra både venstre og højre ventrikel (RV).
• RV-hypertrofi som følge af pulmonalstenosen og trykudligning mellem ventriklerne via VSD’en

Hos en del patienter ses associerede anatomiske afvigelser, herunder:

• Atrieseptumdefekter (figur 1c)
• Højre arcus aorta (ca. 25 % - relevant ved behov for palliativ shunt)
• Abnorm koronaranatomi (ca. 10 %)
• Persisterende venstre v. cava superior (ca. 10 % - mistænkes ved prominent sinus coronarius)
• Persisterende ductus arteriosus (figur 1b, c, d)
• Aortopulmonal kollateraler (MAPCA) ved svær pulmonalstenose eller pulmonalatresi (figur 1d)

Behandling

Figur2. Eksempler på korrigeret Fallots tetralogi. VSD lukket med patch (korte pile) og pulmonalstenose ophævet (lang pil). Højre side: indsyet pulmonal conduit.

Graden af cyanose efter fødslen afgøres af pulmonalstenosens sværhedsgrad. Groft skelnes mellem ”blue Fallot” med svær pulmonalstenose og betydende veno-arterial shunt og ”pink Fallot” med mild pulmonalstenose. Korrektion (”radikaloperation”) foretages via sternotomi. I dag foretages operationen typisk elektivt 6-måneders alderen. 

Ved operationen lukkes VSD’en med en patch (figur 2, korte pile) og man tilstræber at ophæve pulmonalstenosen ved varierende grader af muskelresektion i RVOT, valvulotomi samt udvidelse af RVOT med en patch (figur 2, lang pil).Hos en stor del af patienter er der desuden behov for at gennemskære pulmonalannulus og indsy en patch fra RVOT henover pulmonalannulus og ud til truncus pulmonalis (transannulær patch eller TAP). Ved pulmonalatresi kan der være behov for implantation af et klapbærende conduit (f.eks. Contegragraft) fra RVOT til truncus pulmonalis (figur 2, højre). Ved behov udvides stenotiske pulmonale grenarterier også med en patch. Symptomatiske spædbørn der kræver intervention pga. uacceptabel cyanose opereres evt. først med palliativ shunt (typisk Blalock-Thomas-Taussig shunt) for at øge blodforsyningen til lungerne og senere radikaloperation (”staged repair”).

Mange patienter udvikler pulmonalinsufficiens efter radikaloperationen, særligt efter operation med transannulær patch. Ved svær pulmonalinsufficiens udføres pulmonalklapsubstitution, når patienterne bliver symptomatiske eller udvikler svær RV-dilatation eller begyndende systolisk dysfunktion pga. volumenbelastningen.

Holdbarheden af pulmonalklapproteser er ca. 15 år med betydelig variation. Den første pulmonalklapprotese implanteres typisk via sternotomi (f.eks. homograft). Senere udskiftning af dysfungerende pulmonalklapproteser foretages ofte kateterbaseret med en stentklap (f.eks. Melodyklap). Hos udvalgte patienter foretages også den første klapimplantation kateterbaseret. Andre hyppige indgreb er lukning af rest-VSD’er og stentning af pulmonalarteriestenoser. Sjældnere er aortaklapsubstitution evt. med implantation af rørprotese pga. aortadilatation.

Ekkokardiografi hos korrigerede (”radikalopererede”)

Formålet med ekkokardiografi hos den radikalopererede patient med ToF er primært identifikation af senkomplikationer og vurdering af behov for yderligere undersøgelser eller interventioner. Der fokuseres på:

• Behandlingskrævende insufficiens (figur 4) eller stenose af nativ pulmonalklap eller pulmonalklapprotese og som led heri bedømmelse af RV-størrelse og funktion (figur 5)
• Anden klapsygdom (særligt trikuspidalinsufficiens eller aortainsufficiens)
• Venstre ventrikels størrelse og funktion (patienter med ToF udvikler ofte nedsat LV funktion og der kan blive behov for behandling af LV-svigt)
• Aortadilatation (ses ofte og der fokuseres på progression over tid)
• Hæmodynamisk betydende rest-VSD’er (figur 6)
• Hæmodynamisk betydende pulmonale grenstenoser
• Endokarditsuspicio (endokardit ses primært lokaliseret til pulmonalklapproteser)
• behov for supplerende undersøgelser

Figur 4. Svær/fri pulmonalinsufficiens ved ToF med transannulær patch. Der er ingen klapfunktion, hvilket ses ved at der allerede halvvejs i diastolen opstår trykudligning over klappen. Havde der været klapfunktion ville der ved slutningen af diastolen være et returflow henover klappen.

Figur 5. Dilateret højre ventrikel ved fri pulmonalinsufficiens

Figur 6. Rest-VSD i PLAX (venstre) og SAX (højre).

ASD er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres i voksenalderen, og kan inddeles som følger:

• Sekundum defekt (ca. 80%)
• Primum defekt (ca. 15%)
• Sinus venosus defekt (ca. 5%)
• Sinus coronarius defekt (<1%).
• Partielt abnormt indmundende lungevener kan fysiologisk sidestilles med ASD.

Hæmodynamik: Graden af venstre-højre shunt afhænger af forskellen i compliance (diastolisk funktion) af ventriklerne. Venstre ventrikel får med alderen relativt tiltagende nedsat compliance, hvilket medfører øget venstre-højre shunt og volumenbelastning af højresidige kamre. Symptomer er ofte sparsomme indtil 40-50 årsalderen, hvor typiske debutsymptomer er funktionsdyspnø, atrial takyarytmi, recidiverende pneumoni eller paradoks emboli (sjældent). Ved sinus venosus ASD kan der forekomme cyanose pga. strømning af systemvene blod til venstre atrium. Udvikling af Eisenmengers syndrom forekommer sjældent.

ASD - Sekundum type

Sekundum defekt udgør ca. 80 % af ASD.

En sekundum ASD defekt er typisk en oval defekt i midten af septum med en diameter på 1 til 2 cm. Defekten visualiseres bedst i det subcostale billede, hvor ultralydsbølgen er vinkelret på det atrie septum (Fig. 1-3).

Fig.1a. ASD sekundum type

Fig. 1b. "Ekkoskitse"

Fig. 2. Subcostalt indblik visende stor ASD sekundum type. 

Fig. 3. Samme som Fig. 2. med colour doppler. 

Flowet over sekundum ASD visualiseres med colour i det subcostale billede (figur 3), hvor flowet er parallelt med ultralydsbølgen. Da trykgradienten mellem atrierne er lav, reduceres hastighedsskalaen til ca. 30-40 cm/sek for at øge sensitiviteten af undersøgelsen. Flowet er bredt og går fra venstre atrium til højre atrium i både diastole og systole. Ved store shunts kan flowet over atrieseptet strække sig ned over den åbne trikuspidal klap og ind i højre ventrikel under diastole.

Dilatationen af højresidige kaviteter kan fremstilles såvel i apikale projektioner (figur 4) som i parasternalt tværsnit. Apikale projektioner vil også være nyttige til påvisning af evt. samtidig Ebsteins anomali.

Fig. 4. Modificeret apikalt 4-kammerbillede visende dilatation af hø. atrium og ventrikel sekundært til stor ASD sekundum type.

Ved TEE verificeres anatomien af ASD med flere gradtal, gerne med colourdoppler (figur 5-7).

Fig. 5. TEE, horisontal snit (0º) visende ASD.

Fig. 6. TEE, transversal snit på niveau af aortaklappen visende ASD.

Fig. 7. TEE med colour doppler visende flow over ASD.

Fremstilling af ASD i 3D er velegnet til visualisering, udmåling og ikke mindst vurdering af omgivende ”kant” (figur 8), som er afgørende for om perkutan lukning kan gennemføres.

Fig 8. ASD i 3D (still).

Muligheden for Hø-Ve shunt (og evt paradox embolisering) illustreres ved brug af agiteret saltvandskontrast (figur 9; se også afsnit om undersøgelse for PFO).

Fig. 9. TEE med agiteret saltvandskontrast til visualisering af shunt over og embolisrisko ved ASD. 

Estimering af shunt

Graden af shunt (Qp/Qs) kan forsøges estimeret ved måling af slagvolumen og minutvolumen i RVOT eller den dilaterede a. pulmonalis (mål maksimal diameter og slaglængden med pulset doppler). Pulmonal-flowet (Qp) sættes i forhold til system-flowet mål i venstre udløbsdel (Qs i LVOT). Qp/Qs >1,5 indikerer en betydende shunt. Se også Hæmodynamik - Truncus pulmonalis. 

ASD - Primum type

Primum defekt (eller partiel atrioventrikulær septum defekt) udgør ca. 15% af ASD.

Der kan være tale om en selvstændig sygdomsenhed med atrial kommunikation tæt ved AV-planet (figur 10 og 11), eller kombineret med samtidig manglende anlæg af septale dele af AV-klapper og basale ventrikelseptum (se AVSD).

Fig. 10. Subcostalt indblik visende ASD primum type.

Fig. 11. Subcostalt indblik med colour doppler visende flow over ASD primum type .

Primum ASD visualiseres bedst i et subcostalt billede (figur 10-11) hvor ultralydsbølgen er vinkelret på atrie septum, samt i et 4-kammer billede, hvor primum defekten ses som en kommunikation til de atrio-ventrikulære klapper (figur 12). I et 4-kammer billede og i et parasternalt længdesnit (figur 12 og 13) kan dilatation af de højresidige kamre (højre ventrikel, højre atrie samt a. pulmonalis) visualiseres.  

Fig. 12. Apikalt 4-kammer billede visende ASD primum type og dilatation af højresidige kamre.

Fig. 13. Parasternalt længdesnit ved ASD primum type.

Mitral- og trikuspidalklapper (Ved AVSD kaldet venstre hhv. højre AV-klapper) undersøges for malformationer, som f.eks. anterior mitral-kløft  (figur 14).

 TEE anvendes til at verificere primum ASD og graden af AV-klap involvering (figur 15+16).

Fig.15. TEE visende ASD primum type.

Fig. 16. TEE med colour doppler. 

Sinus venosus defekt

Sinus venosus defekt udgør 5% af ASD.

Defekten opstår grundet en inkomplet lukning af sinus venosus, og er derfor lokaliseret bagest i atrie septum, samtidig ses ofte en eller to lungevener som munder direkte i defekten. Sinus venosus ASD findes med relation til vena cava superior (90 %) (figur 17 + 18) og vena cava inferior (10%).

Fig. 17.  TEE visende sinus venosus defekt.

Fig. 17. Samme projektion som fig. 16 med colour doppler.

Ved superior type sinus venosus defekt ses ofte partiel abnorm indmunding af højresidige lungevener. Dette medfører en mere direkte strømning af iltet lungeveneblod via vena cava superior til højre atrium, hvor det blandes med af-iltet systemveneblod. Tilstedeværelse af abnormt indmundende lungevener er vigtig at erkende aht den kirurgiske behandling.

Sinus venosus ASD med relation til vena cava inferior ses både med og uden abnormt indmundende lunge vene.

Visualisering af en sinus venosus defekt på TTE er udfordrende, men opnås bedst i subxiphoide projektioner costalt billede (figur 19). Uforklaret dilatation af de højresidige kamre bør føre til undersøgelse for sinus venosus defekt eller abnormt indmundende lungevener.

Sinus coronarius defekt

Sinus coronarius defekt (<1%). Defekt mellem sinus coronarius og venstre atrium ('unroofed coronary sinus') tillader shunt fra venstre til højre atrium.

Partielt abnormt indmundende lungevener (PAPVD)

Definition og inddeling: Én eller flere, men ikke alle lungevener, drænerer direkte eller indirekte til højre atrium. Ved hyppigste PAPVD, drænerer lungevener fra højre over- og mellemlap enten direkte i v. cava superior eller i højre atrium. Alle højresidige lungevener kan drænere til v. cava inferior (Scimitar syndrom) hvilket ofte er ledsaget af højresidige lungesekvester med sekvesterarterie fra aorta. Venstresidige lungevener kan munde i brovenen (v. brachiocephalicus) eller sinus coronarius. Nedre højresidige lungevener kan drænere til cava inferior (evt. infra-diagfragmalt). Ved ASD som følge af sinus venosus defekter mod v. cava superior, ses typisk abnorm indmunding af øvre højre lungevene (Fig. 19a).

Patienter med PAPVD er oftest asymptomatiske i barnealderen. De hæmodynamiske konsekvenser er som beskrevet for ASD og kan medføre dyspnø og atrieflimren i voksenalderen. Lungesekvester kan vise sig ved recidiverende lungeinfektioner og hæmoptyse.

TAPVD

Abnorm indmunding af lungevener findes også i komplette former - total abnorm indmunding af lungevenerne (TAPVD). Her samles lungevenerne i et kammer bag venstre atrie (uden forbindelse hertil), hvorfra det løber videre til højre hjertehalvdel. Dette enten via en opadgående vertikal-vene til vena brachocephalica (superior type), eller via nedadløbende vertikal-vene gennem diapfragma til portalkredsløb eller cava inferior (inferior type), eller intrakardielt via sinus coronarius (intrakardiel type). Disse patienter overlever ikke spædbarnsalderen uden korrektion og man støder ikke på patienter med denne anatomi i en almindelig kardiologisk afdeling.