Shunts
Atrieseptum defekt (ASD) - primum og sinus venosus type
Fig. 1. Primum ASD.
ASD- primum defekt, kaldes også partiel AVSD (partiel Atrio-Ventrikulær Septum Defekt).
Symtomerne er som ved sekundum ASD. Børnene opereres som regel omkring 1 års alderen, før hvis der er betydende mitralsinsufficiens. Der er varierende grad af mitralinsufficiens postoperativt afhængig af restspaltens størrelse.
 Fig. 2. Parasternalt længdesnit med dilateret RV. |
 Fig. 3. Parasternalt længdesnit med vinkling mod højre ventrikel. Arteria pulmonalis ses dilateret. |
 Fig. 4a. 4-kammer skan viser primum defekten |
Fig. 4b. Video. |
 Fig. 5a. Preferentiel strømning fra LA via defekten til RV |
Fig. 5b. Video. |
 Fig. 6a. Mitralen er spaltet, og der er derfor som regel tydelig mitralinsufficiens |
Fig. 6b. Video. |
| Fig 7. Subcostalt skanneplan | Fig 8. Som fig. 7 med farve Doppler |
Sinus venosus defekten stammer fra inkomplet lukning af sinus venosus. Den er derfor lokaliseret i i toppen af atrieseptet. Ofte munder en eller to lungevener direkte i defekten (fig. 8), og bidrager til betydelig arteriovenøs shuntning. Da shunten er ”ovenfor” A-V klapperne vil de højresidige kaviteter være dilaterede, som det ses i fig. 8 og 9.
 Fig. 9 |
Fig. 9b. Video. |
| Fig. 9c. + color |
Atrieseptum defekt (ASD) - sekundum type
 Fig. 1 |
 Fig. 2. "Ekkoskitse" |
ASD udgør ca 10% af de medfødte hjertefejl.
Defekten inddeles i sekundum-, primum- sinus venosus- og koronar-sinus type.
Sekundum ASD udgør 70% af ASD’erne. Afhængig af størrelse medfører de større og mindre grad af arterio-venøs shuntning med dilatation af højre atrium, højre ventrikel og a. pulmonalis.
Cyanose tilfælde hos nyfødte kan således hos nogle skyldes en ASD.
4-kammer skan delinierer bedst dilatationen af de højresidige kaviteter (Fig. 3-4)
Det subcostale skan delinierer bedst atrie-septum (fig. 5-7).
 Fig. 3a |
Fig. 3b |
 Fig. 4a. |
Fig. 4b |
 |
Fig. 5b |
 |
Fig. 6b |
 |
Fig. 7b |
 Fig. 8. Veno-artriel shuntning hos nyfødt med højt neonatalt pulmonaltryk. |
Ca. halvdelen af patienterne kan behandles med kateterteknik som vist i hosstående eksempler under TEE vejledning i generel anæstesi. De resterende behandles med sutur eller anvendelse af patch under anvendelse af hjerte-lungemaskine.
 Fig. 9a. TEE længdesnit. |
Fig. 9b |
 Fig. 10a. TEE tværsnit. |
Fig. 10b |
 |
 |
Amplatz lukker
Fig. 11
Efter anbringelse af ASD-lukkeren sættes patienten i acetylsalicylsyre behandling i 6 måneder med henblik på at undgå trombedannelse på lukkeren. Hosstående TEE billeder stammer fra en 30 årig kvinde, som debuterede med et TIA tilfælde og efterfølgende påvisning af ASD, som blev lukket ukompliceret med en Amplatz device. Hun var lupus antikoagulans positiv og har homocysteinose, hvorfor hun udover acetylsalicylsyre behandling også blev behandlet med folinsyre. Tre måneder senere fik hun nyt TIA tilfælde og TEE afslørede en stor trombe i højre atrium, fig. 12, men også tromber i venstre atrium, fig. 13.
 |
Fig. 12b |
 |
Fig. 13b |
Ductus arteriosus persistens (DAP/PDA)
 |
 |
DAP udgør ligesom ASD, ca. 10% af de medfødte hjertefejl. Fejlen består i manglende postnatal lukning af ductus arteriosus.
"Ekkoskitse"
Det øgede flow fra aorta til pulmonalen medfører dilatation af denne (fig. 1) og volumenbelastning af venstre atrium og (fig. 2) venstre ventrikel (video).
 |
|
 |
Fig. 3 og 4 (video) viser det klassiske billede i parasternalt tværsnit: en dilateret pulmonal arterie med kontinuerligt ductus flow ind i a. pulm.
Fig. 5 viser de kontinuerlige Doppler-kurver med typisk højere systole end diastole flow. Gradienten mellem pulmonalen kan måles på vanlig vis, hvorved pulmonaltrykket kan estimeres.
 |
|
 |
Behandlingen er lukning af ductus, enten kirurgisk eller med kateterteknik. Ved sidstnævnte anvendes enten en Amplatz ductus lukker eller coils.
Ved visse medfødte hjertefejl er barnets kredsløb imidlertid kritisk afhængig af en DAP: Hypoplastisk venstre ventrikel synddrom, kritisk aorta stenose, aorta atresi, transposition af de store arterier (TGA). I disse tilfælde vil en stor ductus sikre flow til det store kredsløb: fig. 6 og 7.
 |
 |
Hos børn med tricuspidal atresi, kritisk pulmonal stenose eller pulmonal atresi vil en åbenstående duktus sikre pulmonal blodforsyning.
Fig. 8 viser stor DAP ved transposition . Fig. 9 (video) viser lille DAP hos nyfødt.
 |
|
 |
Ventrikel septum defekt (VSD)
Fig. 1. Perimembranøs inlet VSD.VSD udgør ca 30% af de medfødte hjertefejl, og er dermed den hyppigste.
Den arterio-venøse shuntning, der foregår gennem defekten afhænger udelukkende af størrelsen. Ved betydende shuntning ses initial dilatation af arteria pulmonalis, venstre atrium og ventrikel, som bliver volumenbelastede. Efterhånden opstår dilatation og hypertrofi af højre ventrikel. Kvantitering af shuntstørrelsen foretages sjældent i den kliniske hverdag. Estimering af pulmonaltryk sker ved gradientmåling mellem venstre og højre ventrikel eller ved udmåling af TI gradient.
VSD’en kan være lokaliseret i det peri- membranøse eller det muskulære septum i inlet eller outlet delen, og dækkende begge kar og således være dobbelt kommiteret. Ved Steno-Fallots Tetralogi.er aorta dobbelt kommiteret. Hosstående figurer viser en perimembranøs inlet VSD.
For at få så præcist et billede af defekten vil man altid vurdere den i flere planer (Fig. 2-4).
Muskulære VSD’er kan være lokaliseret både i inlet septum og outlet septum, midtseptalt og apikalt (Fig. 6-12).
Behandling af VSD
Hos symptomastiske børn vil man lukke defekten kirurgisk indenfor første leveår. Pulmonal banding foretages kun undtagelsesvist. Perimembranøse inlet VSD’er, lokaliseret under tricuspidalens septale flig har ligesom de muskulære VSD’er en stor tilbøjelighed til spontan lukning, selvom der i spædbarnsalderen kan forekomme et temporært behov for diuretisk behandling. De midtstillede muskulære VSD’er er med held i de senere år blevet lukket med kateterteknik.
Eksempler:
 Fig. 2a. Parasternalt længdesnit med en aneurysmatisk VSD prominerende mod højre ventrikel. |
|
| Fig. 2b. Video. | Fig. 2c. Farvedoppler giver indtryk at en betydelig større defekt. Denne modalitet vil altid overestimere defektens størrelse. |
 Fig. 3a. Lokalisation og udseende i apikalt 4-kammer skan. |
Fig. 3b. Video. |
 Fig. 4. Tværsnit af VSD’en. |
 Fig. 5. Doppler-kurver fra fig. 3. Gradienten mellem venstre og højre ventrikel er ca. 65 mmHg. Systolisk BT hos dette barn var 95 mmHg og pulmonaltrykket derfor ca. 30 mmHg. |
 Fig. 6. Midtstillet restriktiv muskulær VSD. Der kan også være flere større eller mindre, de kaldes sweitzer-ost typen eller mere komplekse. |
|
 Fig. 7. 4-kammer skan, hvor man ser et ”ekstra” septum. |
|
 Fig. 8. Længdesnit, hvor der er tydelig defekt i septum, ligeledes i tværsnit, fig. 9. |
|
 Fig. 9 |
|
 Fig. 10. I længdesnittet har man ikke noget indtryk af en kommunikation mellem venstre og højre ventrikel. |
|
 Fig. 11. Men color viser tydeligt flow gennem en langstrakt kanal. |
|
 Fig. 12. Apikalt lokaliseret muskulær VSD med veno-arteriel shuntning. |
Atrio-ventrikulær septumdefekt (AVSD)
 |
 |
AVSD udgør ca. 5 % af de medfødte hjertefejl, sv.t. at de to største hjertecentre ser ca. en patient per måned.
Der findes to typer: Partiel AVSD, tidligere kaldet ASD-primum, hvor de to atrio-ventrikulære ostier er bevaret, se under ASD primum. Den komplette form er karakteriseret ved et fælles atrioventrikulært ostium med en fælles forreste mitralflig (fig. 1) og en fælles atrio-ventrikulær kanal - heraf det tidligere navn: A-V commune, fig. 1 og 2.
Fig. 1.Fig. 2. "Ekkoskitse"
Fig. 3 viser det subcostale skan med det fælles a-v ostium i diatole, medens fig. 4 viser systole.
 |
 |
Fig. 3
Fig. 4
Fig. 5 viser 4-kammer billede med flow gennem den fælles kanal. VSD-komponenten kan veksle i størrelse, fra den lette til moderate og store, hvor det ikke er muligt at udføre den normale operation med deling af forreste mitralflig og indsættelse af en patch i både VSD- og ASD delen (fig. 6). I førstnævnte tilfælde vil man tidligt udføre en pulmonal banding og senere etablere et Fontan kredsløb. Også ventriklerne kan have forskellig størrelse med en lille venstre ventrikel. Man taler i disse tilfælde om en ubalanceret AVSD. I disse tilfælde foretages pulmonal banding. Fig. 7 er video af bandingbånd. Også i dette tilfælde vil man stile mod et Fontan kredsløb senere.
 |
|
 |
|
 |
Børnene opereres sædvanligvis i 3- (-6) måneders alderen, inden risikoen for pulmonale hypertensive forandringer bliver for stor.
Fig. 5 (video)
Fig. 7. Pulmonal banding (video)
Fig. 6
