Kongenit aortastenose
Fig. 1a, b, cAortastenose udgør ca. 5% af de medfødte hjertefejl og omfatter i princippet følgende typer:
- valvulær
- subvalvulær
- supravalvulær
Den subvalvulære type kan være membranøs (fig. 1b) eller langstrakt tunnelformet (fig. 1c). Den supravalvulære type er ikke vist.
Nyfødte med kritisk aortastenose har ofte bi- eller monokuspide fortykkede klapper og mere eller mindre underudviklet venstre ventrikel, der kan nærme sig det hypoplastiske venstre ventrikelsyndrom (HLHS), se denne. Børnene har duktus afhængigt kredsløb, og skal før overflytning til hjertecentret have opsat prostindrop, og evt. intuberes. Indikationen for behandling afhænger af klinikken. Den kritisk aortastenose skal altid behandles akut. Behandlingen er enten ballon- eller kirurgisk valvulotomi. Vurdering af den lidet symptomatiske eller ikke symptomatisk patient omfatter som i voksen kardiologien: EKG, venstre ventrikel hypertrofi og flowarealet.
 Fig. 2
|
Ovenstående 5-kammer skan (fig. 2) viser en membranøs subvalvulær aortastenose optaget med konventionel 3.0 MHz og second harmonic frekvens (billedet til højre). Ved typisk aortastenosemislyd skal man være opmærksom på en mulig subvalvulær membran hvis aortaklapperne er upåfaldende. Den kan være vanskelig at påvise, selv hos børn.
 Fig. 3. Viser en subvalvulær membran som er tykkere end gennemsnittet. Farvedoppler afslører turbulens i udløbsdelen allerede fra membran niveau.
|
Supravalvulær aortastenose
De supravalvulære aortastenoser kan være korte eller langstrakte, tunnelformede.
Fig. 5. Viser et subxiphoidt 5-kammersnit med betydelig venstre ventrikel hypertrofi hos en tre måneder gammel dreng med systolisk mislyd. Aortaklappen er normal og der ses et stenotisk område suprasternalt.
|
Fig. 6. + color. Viser turbulens fra dette stenotiske område og op i aorta. |
Fig. 7. I suprasternalt skan ses aorta ascendens og arcus ikke at være hypoplastiske. Videosekvensen viser også, at turbulensen første starter efter aortaklappen.
|
Fig. 8. Viser også dopplerspekeltralkurverne. Gradienten er ca. 100 mm Hg.
|
